Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS100 - RETİNOBLASTOM; OLGU SUNUMU?
Baş ve Boyun Patolojisi
Cumhur İbrahim Başsorgun1, Zeynep Bayramoğlu1, Betül Ünal1, Elif Betül Türkoğlu1
1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Ad.
2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Ad.
 

GİRİŞ

Retinoblastom 0-5 yaş grubu çocuklarda en sık görülen göz içi tümördür. Retinoblastom, 15.000-20.000 canlı doğumda bir oranında görülür. Retinoblastomun en önemli iki bulgusu lökokori ve şaşılıktır. Olgu nadir görülmesi ve ayrıcı tanı zorluğu nedeni ile sunulmuştur.

VAKA SUNUMU

18 aylık kız hasta dış merkezden lökokori nedeni ile Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Polikliniğine sevk edilmiştir. Oftalmolojik muayene ve radyolojik yöntemlerle hasta unilateral retinoblastom olarak değerlendirilmiştir.

İleri intraoküler tümör evresi olması nedeniyle, metastaz açısından yapılan değerlendirmede kemik iliği aspirasyonu ve beyin omurilik sıvısı incelemelerinde patoloji saptanmamıştır. Hastaya 3 doz sistemik kemoterapi verilmiş ancak gerileme izlenmemesi üzerine enükleasyon yapılmıştır.

Makroskopik incelemede 2,5x2x1,8 cm boyutunda göz enükleasyon materyalinde kesit yapılarak incelendiğinde vitröz kavitede 1,7x1,5x1,1 cm boyutunda bir kısmı kistik kirli beyaz renkli tümöral alan görüldü. Histopatolojik incelemede hiperkromatik nükleuslu, dar sitoplazmalı, küçük yuvarlak hücreli trabekül ve yuvalar oluşturan tümör hücreleri görüldü. İmmünohistokimyasal olarak tümör hücreleri sinaptofizin ve kromogranin ile pozitif; Myo-D1 ile fokal pozitif; CD99 ve CD45 ile negatif reaksiyon izlendi. Subretinal ve optik sinir invazyonu saptanmadı. Olgu histolojik olarak Retinoblastom tanısı aldı.

SONUÇ

Retinoblastom günlük rutinimizde nadir karşılaştığımız, çocuklu çağında görülen, hızlı ilerleyen bir tümördür. Tümörün yerleşim yeri, boyutu, farklılaşma derecesi, optik sinire, koroide, orbitaya yayılımının prognozunu etkileyen faktörlerden olduğunu vurgulamak önemlidir.

Anahtar Kelimeler : RETİNOBLASTOM, GÖZ TÜMÖRÜ, LÖKOKORİ,