Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS249(565 - IgM/kappa monotipik plazma hücre farklılaşmasının eşlik ettiği nadir bir primer dural marjinal zon lenfoma olgusu.
Hematopatoloji
Gülşah Kaygusuz 1, Nuray Aksoy 1, Seher Yüksel 1, M.erkan Emrahoğlu 2, Işınsu Kuzu 1
1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Ad, Ankara, Türkiye
2 Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Beyin Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye
  GİRİŞ

Dural lymphoma, gerçek insidansı bilinmeyen, sıklıkla orta yaş kadınlarda görülen, yavaş gidişli nadir bir santral sinir sistemi lenfomasıdır. Primer santral sinir sistemi lenfomalarının büyük çoğunluğu, intraparankimal diffüz büyük B hücreli lenfomalar iken; dural lenfomalar genellikle marjinal zon lenfomalardır. Nadir bir olgu, literatür bilgileri ışığında sunulmuştur.

OLGU

59 yaşında kadın hasta başağrısı ve kulak çınlaması ile kliniğe başvurduğu sırada radyolojik ve laboratuvar incelemelerinde herhangibir sistemik hastalık bulgusu saptanmamış, serumda monoklonal gamapati tesbit edilmemiştir. MR incelemesinde saptanan, falx kökenli parietal kemiğe uzanan sağ parietal lob yerleşimli 3,5 cm uzun çaplı kistik kitle cerrahi olarak çıkarılmıştır. Mikroskopik incelemede; dura ve parietal kemiği infiltre eden ve diffüz patternde biraraya gelen küçük atipik lenfoid hücre infiltrasyonu saptanmıştır. İnfiltrasyon plazma hücrelerinden ve dar eozinofilik sitoplazmalı, hiperkromatik nükleuslu küçük lenfositlerden oluşmaktadır. Bir kısım lenfoid hücrelerde nükleol izlenirken, mitoz nadiren gözlenmiştir. İmmünhistokimyasal olarak neoplastik lenfoid hücrelerde CD45, CD20, Pax5 ve fokal IgM pozitifliği izlenirken; CD38 ve MUM1 pozitif plazma hücre agregatlarında kappa hafif zincir ekspresyonuna rastlanmıştır. Ki67 proliferasyon indeksi %20 civarında bulunmuştur. Neoplastik hücrelerde Lambda, Bcl-6, CD56 ve HHV-8 negatif bulunmuştur. İn situ hibridizasyon yöntemiyle EBER negatif bulunmuştur. MYD88 mutasyonu negatiftir. Bu bulgularla olgu, IgM kappa monotipik plazma hücre farklılaşmasının eşlik ettiği primer dural marjinal zon lenfoma olarak kabul edilmiştir. Cerrahi tedavi sonrası hastaya lokal radyoterapi uygulanmış, tanıdan 2 yıl sonra rekürrens görülmüştür. Hasta 6 kür anti-CD20 tedavisi sonrası hastalıksız yaşamını sürdürmektedir.

SONUÇ

Yavaş gidişli, nadir görülen ve iyi prognozlu olan primer dural marjinal zon lenfomaların, klinikoradyolojik prezentasyonu nedeniyle meningioma ve metastazla sıklıkla karışabileceği dikkate alınmalıdır.
Anahtar Kelimeler : Dural lenfoma, marjinal zon lenfoma, santral sinir sitemi