Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS262(98) - İnguinal Lenf Nodu Tutulumu ile Giden Langerhans Hücreli Histiyositozis
Hematopatoloji
1 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı
GİRİŞ
Langerhans Hücreli Histiyositoz, langerhans tipi hücrelerin neoplastik proliferasyonundan meydana gelen malignitedir. Yıllık insidansı milyonda 0,5-5,4 arasındadır , en çok çocuklarda görülen bu tümör erişkinlerde nadirdir. Tek bölgede lokalize olabileceği gibi multisistemik tutulum da gösterebilir. Lokalize forma bakıldığında daha çok kemik ve yumuşak doku tutulumu mevcut olup lenf nodu, deri ve akciğer daha az tutulan organlardır.
OLGU
Kasıkta şişlik nedeniyle Genel Cerrahi polikliniğine başvuran 40 yaşında erkek hastaya yapılan muayenesinde sağ inguinalde 3 cm çapında lenfadenopati saptanarak lenfadenektomi uygulandı. Makroskopik incelemede 3,5cm çapında kesit yüzü kolay parçalanabilir özellikte ve fokal nekroz odakları içeren lenf nodu görüldü. Mikroskopik incelemede lenf nodu kapsülünün kalınlaştığı ve sinüzoidler içinde, sinüzoidleri dolduran infiltrasyon izlendi. Bu infiltrasyonu oluşturan hücreler berrak kromatin yapısı içeren, yer yer nükleol belirginliği gösteren eozinofilik sitoplazmalıdır. İnfiltrasyona mikroapse odakları oluşturan eozinofilden zengin inflamasyon, multinukleuslu dev hücreler ve bazı alanlarda nekroz eşlik etmekteydi. İmmünohistokimyasal çalışmalarda infiltrasyonu oluşturan hücreler; CD1a, S100 ve CD4 ile pozitif reaksiyon, sitokeratin, CD68, CD20, CD21 CD10, MPO, EMA,CD30 ile negatif reaksiyon verdi. Ki67 indeksi ise %2-3'dür. Vakay Langerhans Hücreli Histiyositozis tanısı verdik. Daha sonra yapılan tetkiklerinde (PET-CT) başka bir odak tespit edilmedi. Kemik iliği biyopsisinde de tutulum izlenmedi. Bu nedenle olgu lenf nodu ile lokalize erişkin yaş başlangıçlı Langerhans Hücreli Histiyositozis olarak kabul edildi.
SONUÇ
LHH erişkinlerde nadir olarak görülmektedir. LHH?in lokalize formu sistemik formundan daha az görülür. Lokalize olan formlardan ise tek bölge lenf nodu tutulumu özellikle de inguinal bölge lenf nodu tutulumu çok nadirdir. LHH lenf nodu sinüzoidlerini infiltre eder. Bu nedenle sinüzoidal infiltrasyonuna neden olan; karsinom metastazı, Rosai-Dorfman Hastalığı, Langerhans Hücreli Histiyositik Sarkom?dan ayırt edilmelidir. Anahtar Kelimeler : Langerhans Hücreli Histiositozis; Lenf Nodu; CD1a
2 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı
GİRİŞ
Langerhans Hücreli Histiyositoz, langerhans tipi hücrelerin neoplastik proliferasyonundan meydana gelen malignitedir. Yıllık insidansı milyonda 0,5-5,4 arasındadır , en çok çocuklarda görülen bu tümör erişkinlerde nadirdir. Tek bölgede lokalize olabileceği gibi multisistemik tutulum da gösterebilir. Lokalize forma bakıldığında daha çok kemik ve yumuşak doku tutulumu mevcut olup lenf nodu, deri ve akciğer daha az tutulan organlardır.
OLGU
Kasıkta şişlik nedeniyle Genel Cerrahi polikliniğine başvuran 40 yaşında erkek hastaya yapılan muayenesinde sağ inguinalde 3 cm çapında lenfadenopati saptanarak lenfadenektomi uygulandı. Makroskopik incelemede 3,5cm çapında kesit yüzü kolay parçalanabilir özellikte ve fokal nekroz odakları içeren lenf nodu görüldü. Mikroskopik incelemede lenf nodu kapsülünün kalınlaştığı ve sinüzoidler içinde, sinüzoidleri dolduran infiltrasyon izlendi. Bu infiltrasyonu oluşturan hücreler berrak kromatin yapısı içeren, yer yer nükleol belirginliği gösteren eozinofilik sitoplazmalıdır. İnfiltrasyona mikroapse odakları oluşturan eozinofilden zengin inflamasyon, multinukleuslu dev hücreler ve bazı alanlarda nekroz eşlik etmekteydi. İmmünohistokimyasal çalışmalarda infiltrasyonu oluşturan hücreler; CD1a, S100 ve CD4 ile pozitif reaksiyon, sitokeratin, CD68, CD20, CD21 CD10, MPO, EMA,CD30 ile negatif reaksiyon verdi. Ki67 indeksi ise %2-3'dür. Vakay Langerhans Hücreli Histiyositozis tanısı verdik. Daha sonra yapılan tetkiklerinde (PET-CT) başka bir odak tespit edilmedi. Kemik iliği biyopsisinde de tutulum izlenmedi. Bu nedenle olgu lenf nodu ile lokalize erişkin yaş başlangıçlı Langerhans Hücreli Histiyositozis olarak kabul edildi.
SONUÇ
LHH erişkinlerde nadir olarak görülmektedir. LHH?in lokalize formu sistemik formundan daha az görülür. Lokalize olan formlardan ise tek bölge lenf nodu tutulumu özellikle de inguinal bölge lenf nodu tutulumu çok nadirdir. LHH lenf nodu sinüzoidlerini infiltre eder. Bu nedenle sinüzoidal infiltrasyonuna neden olan; karsinom metastazı, Rosai-Dorfman Hastalığı, Langerhans Hücreli Histiyositik Sarkom?dan ayırt edilmelidir. Anahtar Kelimeler : Langerhans Hücreli Histiositozis; Lenf Nodu; CD1a