Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS272(115 - Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma
Hematopatoloji
1 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Ad
2 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Ad
3 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ad, Hematoloji Bd
GİRİŞ
Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma nadir görülen Non-Hodgkin lenfomalardan olup 5 yıllık sağkalım %10-20 arasındadır. Barsağın intraepitelyal T lenfositlerinden köken alır. Genellikle görülme yaşı 6-7. dekattır. Hastaların çoğunda kontrolsüz ya da diyete dirençli Çölyak hastalığı vardır. Hastalar genellikle barsak obstrüksiyonu, perforasyonu ve barsak kanaması nedeniyle opere edilme sonucu tanı alırlar.
OLGU
2 yıldır Çölyak hastalığı nedeniyle takipli 25 yaşında erkek hasta, akut batın tablosuyla acil servise başvuran hastaya tetkiklerinde ince barsakta kitle saptanması üzerine segmental ince barsak rezeksiyonu yapıldı. Makroskobik incelemede 28 cm uzunluktaki ince barsak rezeksiyon materyalinde 4cm'lik segmenti kaplayan, mukozadan serozal yağ dokuya kadar uzanan kanamalı, ülsere kitle görüldü. Mikroskobik incelemede barsağın tüm katlarını tutan, iri, pleomorfik, bazıları at nalı görünümünde, veziküler, nükleol içeren nükleuslu, eozinofilik sitoplazmalı, atipik lenfositlerden oluşan infiltrasyon izlendi. Çevre ince barsak dokusunda atrofi ve intraepitelyal lenfosit artışı saptandı. İmmünohistokimyasal çalışmalarda atipik lenfositik infiltrasyon LCA, CD30, CD56 ve MUM-1 ile diffüz pozitif reaksiyon verdi. Ayrıca CD3, CD7, CD43 ile hem atipik lenfositik infiltrasyon hem de villusları infiltre eden ve intraepitelyal lenfositler pozitif reaksiyon verdi. Perforin ve granzim ile atipik lenfositik infiltrasyon pozitif reaksiyon verirken villusları infiltre eden lenfositler negatif reaksiyon verdi. CD4, CD5, CD8 ile ise tam tersi reaksiyon alındı. Ki67 indeksi %80 civarında idi. Sitokeratin, EMA, S100, CD20, MPO, ALK ve EBER ile atipik lenfositik infiltrasyonda negatif reaksiyon alındı. Çevreden ayıklanan 27 adet lenf nodunda reaktif hiperplazi mevcuttu. Tüm bu bulgularla hastaya "Enteropati İlişkili T Hücreli Lenfoma, Klasik Tip" tanısı verildi.
SONUÇ
Enteropati ilişkili T hücreli lenfomalar intestinal tip T hücreli lenfomalar içinde en sık görülen subtiptir. Ayırıcı tanıda Anaplastik Large Cell Lenfoma, Monomorfik Epitelyotropik İntestinal T Hücreli Lenfoma vardır. Tümör nedeniyle rezeke edilen ince barsak materyallerinde epitelyal tümörler yanında hastanın yaşına bakılmaksızın özellikle de hastanın öyküsünde enteropati varsa muhakkak lenfoma düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler : T hücreli lenfoma, Çölyak hastalığı
2 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Ad
3 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ad, Hematoloji Bd
GİRİŞ
Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma nadir görülen Non-Hodgkin lenfomalardan olup 5 yıllık sağkalım %10-20 arasındadır. Barsağın intraepitelyal T lenfositlerinden köken alır. Genellikle görülme yaşı 6-7. dekattır. Hastaların çoğunda kontrolsüz ya da diyete dirençli Çölyak hastalığı vardır. Hastalar genellikle barsak obstrüksiyonu, perforasyonu ve barsak kanaması nedeniyle opere edilme sonucu tanı alırlar.
OLGU
2 yıldır Çölyak hastalığı nedeniyle takipli 25 yaşında erkek hasta, akut batın tablosuyla acil servise başvuran hastaya tetkiklerinde ince barsakta kitle saptanması üzerine segmental ince barsak rezeksiyonu yapıldı. Makroskobik incelemede 28 cm uzunluktaki ince barsak rezeksiyon materyalinde 4cm'lik segmenti kaplayan, mukozadan serozal yağ dokuya kadar uzanan kanamalı, ülsere kitle görüldü. Mikroskobik incelemede barsağın tüm katlarını tutan, iri, pleomorfik, bazıları at nalı görünümünde, veziküler, nükleol içeren nükleuslu, eozinofilik sitoplazmalı, atipik lenfositlerden oluşan infiltrasyon izlendi. Çevre ince barsak dokusunda atrofi ve intraepitelyal lenfosit artışı saptandı. İmmünohistokimyasal çalışmalarda atipik lenfositik infiltrasyon LCA, CD30, CD56 ve MUM-1 ile diffüz pozitif reaksiyon verdi. Ayrıca CD3, CD7, CD43 ile hem atipik lenfositik infiltrasyon hem de villusları infiltre eden ve intraepitelyal lenfositler pozitif reaksiyon verdi. Perforin ve granzim ile atipik lenfositik infiltrasyon pozitif reaksiyon verirken villusları infiltre eden lenfositler negatif reaksiyon verdi. CD4, CD5, CD8 ile ise tam tersi reaksiyon alındı. Ki67 indeksi %80 civarında idi. Sitokeratin, EMA, S100, CD20, MPO, ALK ve EBER ile atipik lenfositik infiltrasyonda negatif reaksiyon alındı. Çevreden ayıklanan 27 adet lenf nodunda reaktif hiperplazi mevcuttu. Tüm bu bulgularla hastaya "Enteropati İlişkili T Hücreli Lenfoma, Klasik Tip" tanısı verildi.
SONUÇ
Enteropati ilişkili T hücreli lenfomalar intestinal tip T hücreli lenfomalar içinde en sık görülen subtiptir. Ayırıcı tanıda Anaplastik Large Cell Lenfoma, Monomorfik Epitelyotropik İntestinal T Hücreli Lenfoma vardır. Tümör nedeniyle rezeke edilen ince barsak materyallerinde epitelyal tümörler yanında hastanın yaşına bakılmaksızın özellikle de hastanın öyküsünde enteropati varsa muhakkak lenfoma düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler : T hücreli lenfoma, Çölyak hastalığı