Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS017(170 - Olgu Sunumu: Nazal Pasajda Glomanjioperisitoma
Baş ve Boyun Patolojisi
Ayşegül Aksakal Uslu 1, Aysun Gökçe 1, Münire Çağın 1
1 Ankara Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
  Giriş: Glomanjioperisitoma perivasküler myoid hücrelerden köken alan seyrek görülen bir yumuşak doku tümörüdür. Genellikle alt ekstremite, pelvik kavite, retroperiton gibi bölgelerde gelişir. Sinonazal yerleşimli olanlar daha nadir görülmekte olup tüm sinonazal tümörlerin %0,5’inden azını oluşturur. Nadir görülen bir olgu olması sebebiyle sunulmaya değer görülmüştür.

Olgu Sunumu: 43 yaşında erkek hasta 1 yıla yakın süredir devam eden burun tıkanıklığı nedeniyle hastanemize başvurmuştur. Yapılan paranazal sinüs BT ve MRG incelemesinde sağ nazal pasajda yer alan sınırları alt konkadan net ayırt edilemeyen, hava pasajını oblitere edip nazofarinkse doğru uzanım gösteren 3,8x3 cm çapta polipoid yapıda solid kitle tespit edilmiş ve kitleden insizyonel biyopsi alınarak kliniğimize gönderilmiştir. Gönderilen materyalin makroskopik incelemesinde en büyüğü 1,2 cm çapta kahverenkli düzensiz yüzeyli çok parçalı dokular izlenmiş olup mikroskopide dar soluk eozinofilik sitoplazmalı, yer yer oval yer yer iğsi monoton nükleuslara sahip, sellüler karakterde, vasküler yapılardan zengin tümör gözlenmiştir. Tümör içerisinde arada geyik boynuzu şeklinde vasküler yapılar ve ekstravaze eritrositler dikkati çekmiştir. Belirgin mitoz, nekroz ve atipi izlenmemiştir. Yapılan immünohistokimyasal çalışmalarda tümör hücreleri SMA ve Vimentin ile pozitif; PanCK, Desmin, S100, CD34, EMA ve Bcl-2 ile negatiftir. Siklin D1 ile nükleer, β Katenin ile nükleer ve sitoplazmik pozitiflik izlenmiştir. Ki67 proliferatif aktivitesi %3-4 civarında saptanmıştır. Bunun üzerine olgu ‘Glomanjioperisitoma’ olarak raporlanmıştır. Bunun üzerine hastaya eksizyon uygulanmış mikroskopide ve immünohistokimyasal çalışmalarda benzer özelliklerin görülmesi sebebiyle yine ‘Glomanjioperisitoma’ olarak rapor edilmiştir.

Sonuç: Glomanjioperisitomalar genellikle vaskülaritenin yüksek olduğu dokularda yerleşmekte olup sinonazal yerleşimli glomanjioperisitomalar nadir görülür. Tüm vasküler neoplazmların %1’ini, tüm yumuşak doku sarkomlarının %3’ünü, tüm sinonazal karsinomların ise %0,5’ten azını oluşturmaktadır. Glomanjioperisitomaların ise %15-16’sı baş- boyunda gelişir ve ağırlıklı olarak sinonazal bölgeye yerleşme eğilimindedirler. Sinonazal yerleşimli olanlar sinonazal hemanjioperisitoma olarak da isimlendirilir. Metastaz veya lokal nüks görülebilir. Prognozu genellikle mitotik aktiviteye bağlıdır. Bu yüzden vaskilaritenin yüksek olduğu bölgelerde iğsi hücrelerden oluşan ve CD34 ile immünreaksiyon vermeyen bir tümör varlığında glomanjioperisitomalar da akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler : Sinonazal kitle, glomanjioperisitoma, yumuşak doku tümörü