Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS078 - KORDOMA; NAZAL KİTLE İLE PREZENTE OLAN BİR OLGU SUNUMU
Baş ve Boyun Patolojisi
Ayşe Armutlu1, Ozan Gökler2, Göktuğ Akyoldaş3
1Koç Üniversitesi Hastanesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2Koç Üniversitesi Hastanesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı
3Koç Üniversitesi Hastanesi Beyin, Omurilik Ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı
 

Giriş

Kordomalar, sıklıkla erişkin yaş grubunda görülen, notokordal kalıntılardan köken alan düşük dereceli, yavaş büyüyen fakat lokal agresif seyreden malign tümörlerdir. Klivustan sakruma kadar orta hat boyunca yerleşim gösterirler; %50 sakrum, %35 kafa tabanı ve %15 vertebra lokalizasyonunda görülür. Nazal kavite ve paranazal sinüs yerleşimi oldukça nadir olup, hastalar ilk tanı anında nazal kitle ile başvurabilirler. 5 yıllık sağ kalım ortalama %50 olup; tedavi total eksizyon ve/veya radyoterapidir.

Olgu

16 yaşında kadın hasta, baş ağrısı ve burun tıkanıklığı ile KBB polikliniğine başvurdu. Çekilen paranazal sinüs bilgisayarlı tomografide; nazal septumdan kaynaklanarak posteriorda klivusu destrükte eden, sağ lateralde maksiller sinüsü dolduran, süperiorda ethmoid sinüsü yaylandıran, her iki tarafta sfenoid kemik majör kanatlarına uzanım gösteren; ön-arka çapı 7,3 cm olan kondroid kalsifikasyonlar bulunduran tümöral lezyon izlendi. Radyolojik olarak ayırıcı tanıda öncelikle konrosarkom düşünülmüştür.

Nazal kaviteden yapılan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; kemik dokulara invaze, fibröz septalarla ayrılmış lobüler büyüme paterni gösteren, belirgin ekstrasellüler kondromikzoid matriks içeren tümör izlendi. Tümör; adiposit benzeri geniş şeffaf sitoplazmalı, periferik yerleşim gösteren hiperkromatik nükleuslu hücrelerle, matriks içine gömülü kordonlar ve yuvalar yapan, daha soluk eozinofilik sitoplazmalı hücrelerden oluşmaktadır. Arada histokimyasal olarak AB-PAS ile vakuolleri daha net izlenen “physaliphorous” hücreler dkkati çekmiştir. Ayırıcı tanıya yönelik yapılan immünhistokimyasal çalışmalarda tümör hücrelerinde, Pankeratin, Keratin 18, EMA, S-100 diffüz kuvvetli pozitif, GFAP ve D2-40 bulundu. Bu bulgularla kordoma tanısı koyuldu. Dediferansiasyon izlenmedi, INI-1 kaybı görülmedi. Daha sonra yapılan total eksizyonda benzer histopatolojik bulgular izlendi.

Sonuç

Kordomalar orta hatta yerleşim gösteren, lokal agresif davranan nadir tümörlerdir. Baş-boyun bölgesinde klivus yerleşimli tümörler olmasına rağmen, çapı büyük olanlar nazal/paranazal kitle ile prezente olabilirler. Nazal kaviteden gönderilen biyopsilerde, özellikle kondromikzoid stroma izlenen tümörlerde ayırıcı tanıda mutlaka akılda tutulması ve immünhistokimya ile vakanın değerlendirilmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler : Kordoma, Nazal, Kondromikzoid stroma