Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS090 - LAKRİMAL GLANDIN PLEOMORFİK ADENOMU
Baş ve Boyun Patolojisi
Zeynep Bayramoğlu1, Betül Ünal1, Cumhur İbrahim Başsorgun1, Özlem Elpek1
1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
 

GİRİŞ

Pleomorfik adenom parotis ve submandibular bez gibi major tükrük bezlerinde sık görülmektedir. Daha az sıklıkla nazal kavite, farinks, larinks ve lakrimal bezde de görülmektedir. Lakrimal glandın pleomorfik adenomu nadir görülen benign epitelyal tümördür. Nadiren malign transformasyonu görülebilir. Lakrimal gland pleomorfik adenomlarından ve tanıda oluşabilecek zorluklardan bahsetmek istedik.

OLGU SUNUMU

48 yaşında erkek hasta 2005 yılında sağ gözde ağrı ve şişlik nedeniyle dış merkezde sağ gözünden 3 defa operasyon geçirmiş. Son 2-3 gündür sağ gözünde yeniden ağrı, şişlik ve batma hissi olmuş ve giderek şikayetleri artmış. Fizik muaynede sağ gözde ekzoftalmus ve total görme kaybı izlendi. Orbital tomografide sağ ekstrakonal alanda, lateralde, lateral rektus kasını ve optik siniri mediale desplase eden, lakrimal bez lokalizasyonuna uzanan, orbita lateral duvarını destrükte eden periferal kontrast tutulumu gösteren 28 x 25 mm boyutunda heterojen kitle lezyonu görüldü. Hastaya superior lateral orbitomi uygulsndı. Makroskopik incelemede 3,5x2,5x1,5 cmb düzensiz sınırlı kesit yüzünde düzgün sınırlı 2,2x1,7x1,5 cm çapında kirli beyaz renkte multilobüle lezyon izlendi. Mikroskopik incelemede miksoid zeminde epitelyal ve mezenkimal komponent içeren bifazik tümör izlendi. Epitelyal komponentin çoğu glandüler nitelikte ve mezenkimal komponenti miksoid zeminde iğsi hücreler şeklinde görüldü. Mitoz ve nekroz izlenmedi. Olguda cerrahi sınırlarda lezyon devam etmekteydi. İmmünohistokimyasal olarak duktal epitelyal komponent sitokeratin 7 ve EMA; myoepitelyal komponent, sitokeratin 14, p-63 ile immünreaktiftir olduğu görüldü. Histopatolojik oalrak pleomorfik adenom tanısı koyuldu

TARTIŞMA

Lakrimal glandın pleomorfik adenomu nadir görülen benign epitelyal tümördür. Aynı zamanda lakrimal glandın primer epitelyal tümörlerinin %50’sinde fazlasını plemorfik adenom oluşturmaktadır. Pleomorfik adenom histopatolojik olarak çok heterojen görüntüsü olduğu için küçük biyopsilerde tanı koymak çok zor olabilir. Tanı iyi bir radyolojik inceleme ve total eksizyon sonrası histopatolojik inceleme ile konulur. Lakrimal gland pleomorfik adenomlarda rekürensi ve malign transformasyonu arttırdığı için biyopsi yapılması önerilmez. Pleomorfik adenomların rekürensi pek çok klasik çalışmada gösterildiği gibi neredeyse tamamen primer eksizyonu yeterliliğine bağlıdır. Pleomorfik adenomun genetik profiline bakıldığında %70 vakada translokasyon ya da intrakromozomal rearrangement görülmüştür. Ayırıcı tanıda miksoma, miksoid lipoma, miksoid nörofibrom gibi birçok mezenkimal neoplazmlar ile karışır. Ayırıcı tanı da asıl sorun muhtemel malign transformasyonunu değerlendirmektir. Sonuç olarak primer pleomorfik adenom lakrimal glandda nadir görülen bir tümördür. Özellikle küçük biyopsilerde bifazik ve heterojen paterne sahip olduğu için tanı güçlüğü oluşturduğu ve malign transformasyon ihtimalinin de olduğu günlük rutimizde mutlaka akılda tutulmalıdır.


Anahtar Kelimeler : lakrimal gland, pleomorfik adenom