Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS616(415 - Sarkomatoid Tip Paratestiküler Malign Mezotelyoma
Üropatoloji
1 Ahi Evran Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Kırşehir
2 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul
3 Ahi Evran Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Anabilim Dalı, Kırşehir
Giriş: Malign mezotelyoma (MM) seröz yüzeylerden kaynaklanan ,en sık plevrada görülen,periton ve nadiren paratestiküler alanda (MM?ların %5?den azında) da yerleşim gösteren agresif tümörlerdir.İleri yaş grubunda daha sık görülse de çocukluk dahil her yaş grubunda görülebilir.Asbest maruziyeti ilişkili paratestiküler MM %23-41 oranındadır. Histolojik olarak epitelyal,mezenkimal/sarkomatoid,bifazik/mikst olmak üzere 3 tip tanımlanmıştır.Paratestiküler MM?nın epitelyal ve mikst tipi daha sık görülmekte olup pür sarkomatoid tipi oldukça nadirdir.Burada kuru temizlemecilik mesleği nedeniyle yıllarca asbest maruziyeti yaşamış ve sonucunda sarkomatoid tipte paratestiküler MM tanısı almış,göreceli iyi prognoz gösteren bir olguyu sunuyor ve immünohistokimyasal incelemenin özellikle de WT-1?in tanı koydurucu rolünü vurguluyoruz.
Olgu: 37 yıldır kurutemizleme işi ile uğraşan 60 yaşında erkek hasta sol skrotal bölgede şişlik şikayeti ile başvurdu.Sol skrotumda kitle saptandı.Laboratuar tetkiklerinde LDH düzeyi hafif yüksek;HCG,AFP düzeyleri ve hemogram normal olarak bulundu.Sol radikal inguinal orşiektomi materyali gros incelemesinde,testis çevresinde çoğu tunika vajinalis içerisinde, materyalin en dış mezotelyal tabakasını perfore etmiş,en büyüğü 5,5x4,2x3,5 cm boyutunda, kirli beyaz renkte hafif sert kıvamda tümör nodülleri görüldü.Spermatik kordda da tümör nodülleri mevcuttu.Testis parankimi,epididimis ve duktus deferens salimdi.Mikroskobisinde paratestiküler alanda multinodüler formda büyüme gösteren,fasikül ve storiform paterne sahip spindle ve poligonal özellikte,oval-yuvarlak nükleuslu,atipik hücrelerden kurulu malign tümöral gelişim izlendi.İmmünohistokimyasal çalışmada tümör Vimentin,WT-1 ile diffüz pozitif,EMA ile fokal pozitif;HBME-1,CK5/6,D2-40,Kalretinin,Desmin,SMA,CD34,CD45, S100,OCT4,AFP,CD30,HCG,CD117,PLAP ile negatif boyandı.PET-BT tetkikinde;paraaortik alanda 10 cm çapında dev konglomere LAP görüldü.Hasta 14 kür kemoterapi aldı.15 aydır ayaktan takip edilen hasta,tanı anında multipl metastazları tespit edilse de literatürde bildirilen ortalama sağkalım süresi üzerindedir.
Sonuç: Parataestiküler MM ayırıcı tanısında mezotelyal kaynaklı diğer lezyonlar,mezenkimal tümörler,germ hücreli testis tümörleri düşünülmelidir.Tedavi inguinal orşiektomidir.Tanı sırasında %15 olguda inguinal lenf nodu ve uzak organ metastazı görülebilir.Kemoterapi/radyoterapinin başarısı sınırlıdır.Tümör belirteçleri normal,yaygın tümör nodülleri olan olgularda mezotelyal orjinli tümörler de düşünülmeli,asbest maruziyeti hikayesi ayrıntılı sorgulanmalıdır.Uygun klinik yönetim için,sarkomatoid tip paratestiküler MM çok nadir görülmesi nedeniyle klinik ve histolojik olarak gerçek sarkomlarla karışabileceği için immünohistokimyasal yöntem uygulanmalı,WT-1?in kritik önemi unutulmamalıdır. Anahtar Kelimeler : sarkomatoid, sarkomatöz, malign mezotelyoma, paratestiküler, asbest
2 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul
3 Ahi Evran Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Anabilim Dalı, Kırşehir
Giriş: Malign mezotelyoma (MM) seröz yüzeylerden kaynaklanan ,en sık plevrada görülen,periton ve nadiren paratestiküler alanda (MM?ların %5?den azında) da yerleşim gösteren agresif tümörlerdir.İleri yaş grubunda daha sık görülse de çocukluk dahil her yaş grubunda görülebilir.Asbest maruziyeti ilişkili paratestiküler MM %23-41 oranındadır. Histolojik olarak epitelyal,mezenkimal/sarkomatoid,bifazik/mikst olmak üzere 3 tip tanımlanmıştır.Paratestiküler MM?nın epitelyal ve mikst tipi daha sık görülmekte olup pür sarkomatoid tipi oldukça nadirdir.Burada kuru temizlemecilik mesleği nedeniyle yıllarca asbest maruziyeti yaşamış ve sonucunda sarkomatoid tipte paratestiküler MM tanısı almış,göreceli iyi prognoz gösteren bir olguyu sunuyor ve immünohistokimyasal incelemenin özellikle de WT-1?in tanı koydurucu rolünü vurguluyoruz.
Olgu: 37 yıldır kurutemizleme işi ile uğraşan 60 yaşında erkek hasta sol skrotal bölgede şişlik şikayeti ile başvurdu.Sol skrotumda kitle saptandı.Laboratuar tetkiklerinde LDH düzeyi hafif yüksek;HCG,AFP düzeyleri ve hemogram normal olarak bulundu.Sol radikal inguinal orşiektomi materyali gros incelemesinde,testis çevresinde çoğu tunika vajinalis içerisinde, materyalin en dış mezotelyal tabakasını perfore etmiş,en büyüğü 5,5x4,2x3,5 cm boyutunda, kirli beyaz renkte hafif sert kıvamda tümör nodülleri görüldü.Spermatik kordda da tümör nodülleri mevcuttu.Testis parankimi,epididimis ve duktus deferens salimdi.Mikroskobisinde paratestiküler alanda multinodüler formda büyüme gösteren,fasikül ve storiform paterne sahip spindle ve poligonal özellikte,oval-yuvarlak nükleuslu,atipik hücrelerden kurulu malign tümöral gelişim izlendi.İmmünohistokimyasal çalışmada tümör Vimentin,WT-1 ile diffüz pozitif,EMA ile fokal pozitif;HBME-1,CK5/6,D2-40,Kalretinin,Desmin,SMA,CD34,CD45, S100,OCT4,AFP,CD30,HCG,CD117,PLAP ile negatif boyandı.PET-BT tetkikinde;paraaortik alanda 10 cm çapında dev konglomere LAP görüldü.Hasta 14 kür kemoterapi aldı.15 aydır ayaktan takip edilen hasta,tanı anında multipl metastazları tespit edilse de literatürde bildirilen ortalama sağkalım süresi üzerindedir.
Sonuç: Parataestiküler MM ayırıcı tanısında mezotelyal kaynaklı diğer lezyonlar,mezenkimal tümörler,germ hücreli testis tümörleri düşünülmelidir.Tedavi inguinal orşiektomidir.Tanı sırasında %15 olguda inguinal lenf nodu ve uzak organ metastazı görülebilir.Kemoterapi/radyoterapinin başarısı sınırlıdır.Tümör belirteçleri normal,yaygın tümör nodülleri olan olgularda mezotelyal orjinli tümörler de düşünülmeli,asbest maruziyeti hikayesi ayrıntılı sorgulanmalıdır.Uygun klinik yönetim için,sarkomatoid tip paratestiküler MM çok nadir görülmesi nedeniyle klinik ve histolojik olarak gerçek sarkomlarla karışabileceği için immünohistokimyasal yöntem uygulanmalı,WT-1?in kritik önemi unutulmamalıdır. Anahtar Kelimeler : sarkomatoid, sarkomatöz, malign mezotelyoma, paratestiküler, asbest