Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS420(420 - Morfolojik olarak ayırıcı tanı güçlüğü yaratan dejenerasyon bulguları gösteren yumuşak dokunun şeffaf hücreli sarkomu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Aysu Sadioğlu 1, Ugilzhan Tatykayeva 2, Serhan Tuncer 3, Kemal Deniz 4, Güldal Esendağlı 1
1 Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2 Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi (*ahmet Yesevi Üniversitesi) Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
3 Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Plastik, Rekonstrüktif Ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı
4 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
  GİRİŞ

Yumuşak dokunun şeffaf hücreli sarkomu 1965 yılında Enzinger tarafından tanımlanmış olup yumuşak dokunun malign melanomu olarak da bilinir. Tüm yumuşak doku tümörlerinin %1?ini oluşturur. Hastalar genellikle 20-40 yaş aralığındadır. Tümör sıklıkla alt ekstremitede, en sık ayak bölgesinde daha sonra diz bölgesinde yerleşim gösterir. En sık mutasyonu EWSR1 ve ATF1 gen füzyonuna yol açan t(12;22) translokasyonudur.

OLGU

Olgumuz, 31 yaşında erkek hasta olup sağ diz ekleminde hareket kısıtlılığı, şişlik ve ağrı şikayetiyle dış merkezde polikliniğe başvurmuş. Muayene sonrası çekilen MRG?de diz posteromedialinde Hamstring tendonları ve gastroknemius kası medial başına yapışık görünümde 6,6x5x5 cm boyutlarında tümör izlenmiş. İğne biyopsisinin değerlendirilmesinde şeffaf hücreli sarkom tanısı alan hasta tanı teyidi ve tedavi amaçlı merkezimize başvurmuş. Rezeksiyon materyalinde tümörün uzun çapı 9,6 cm olup kesit yüzleri krem renkli, yumuşak kıvamlı, sınırları kısmen düzensiz izlendi. Mikroskobik incelemede tümörün derialtı dokusu ve çevre çizgili kas dokusuna infiltrasyon gösterdiği, fibrokollajenöz bantlarla ayrıldığı, veziküler veya hiperkromatik yuvarlak-oval nükleuslu, bir kısmı belirgin nükleol içeren, dar eozinofilik sitoplazmalı, kısmen diskohezif görünümlü solid hücre adalarından oluştuğu izlendi. Fokal bir alanda melanin pigment birikimi gözlendi. Perinöral invazyon ve fokal koagülasyon nekrozu izlendi. Rezeksiyon cerrahi sınırlarında tümör izlenmedi. İmmünhistokimyasal çalışmalarda tümör hücrelerinde Vimentin ve HMB-45 ile diffüz kuvvetli sitoplazmik boyanma, Melan-A ve S100 ile fokal boyanma gözlendi. SMA, Myogenin Myo-D1, Fli-1, Keratin 8/18, TFE-3, CD99 ve CD117 negatifti. Rezeksiyon sonrasında rekonstrüksiyon amaçlı çevrilen ?flap? ile ilgili sorun yaşandığından planlanan radyoterapiye başlanamamış olup olgumuz 2,5 aydır hastalıksız olarak izlenmektedir.

SONUÇ

Yumuşak dokunun şeffaf hücreli sarkomu nadir görülen, %39?a varan oranda nüks edebilen, tanı sonrası ilk 2-8 yıl arasında hastaların yarısında akciğer ve lenf nodlarında metastaz oluşturabilen agresif bir tümördür. Ayırıcı tanıda fibrosarkom, sinovyal sarkom, malign periferik sinir kılıfı tümörü ve derinin malign melanomu bulunurken, tümörün dejenerasyon göstermesi halinde morfolojik olarak küçük hücreli sarkomlar, başta alveoler rabdomyosarkom ayırıcı tanıya girmektedir.
Anahtar Kelimeler : Şeffaf hücreli sarkom, yumuşak doku