Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS098(455 - STORİFORM KOLLAJENOMA
Dermatopatoloji
Zeynep Bayramoğlu 1, Betül Duygu Şener 1
1 Konya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Bölümü
  GİRİŞ

Sklerotik kollajenoma nadir görülen bir tümör olup ilk defa 1972?de Wearden ve arkadaşları tarafından tarif edilmiştir. Sklerotik fibrom multiple olduğunda veya oral mukoza yerleşiminde hasta Cowden sendromu açısından araştırılmalıdır. Biz burada nadir olması nedeni ile burun dorsumunda nevüs ön tanısı ile eksize edilmiş storiform kollajenoma vakasını sunduk.

OLGU

51 yaşında erkek hasta Konya Eğitim Araştırma Hastanesi?ne burunda kitle nedeni ile başvurdu. Hastanın burun dorsumda yaklaşık 0,7 cm çapında yüzeyden kabarık hafif pigmente lezyon izlendi. Hastanın özgeçmişinde ve soy geçmişinde bir özellik izlenmedi. Hastaya nevüs ön tanısı ile lezyonun total eksizyonu yapıldı. Makroskopik incelemede 0,9x0,8x0,7 cm boyutlarında cilt-cilt altı eksizyon materyalinin üzerinde, yüzeyden kabarık 0,7 cm çapında haifif hiperpigmente sert kıvamlı soliter lezyon izlendi. Mikroskobik incelemede, epidermisin hemen altında başlayan, kapiller damarlar içeren, belirgin sınırlı, sklerotik ve storiform paternde kollagen demetler ve kalın eozinofilik demetler arasında yarıklanmalar izlendi. İmmünohistokimyasal olarak SMA, vimentin, CD34, Faktör 13a ve S-100 uygulanmıştır. Histopatolojik ve immünohistokimyasal bulgular eşliğinde Storiform Kollajenoma tanısı konulmuştur.

TARTIŞMA

Sklerotik kollajenoma nadir görülen benign fibrotik bir tümördür ilk olarak, 1972?de Wearden ve arkadaşları tarafından Cowden hastalığı ile ilişkili olarak tarif edilmiştir. Makroskopik olarak genellikle deri renginde ya da hafif pigmentasyon gösteren soliter sert kıvamlı 0,5-3 cm boyutlarında kesit yüzü beyaz renkli nodül olarak görülür. Mikroskobik olarak keskin sınırlı, dermiste nodül oluşturan sklerotik, stroriform patern yapan kalın kollagen demetler ve kolagen demetler arasında yarıklanmalar görülür. Lezyon kollagen ağırlıklı olup az sayıda fibroblast içerir. Stromada kapiller damarlar bulunur. Ayrıca epidermis çoğu zaman düzleşmiştir. İmmünohistokimyasal olarak fibroblastlar vimentin, SMA ve Faktör 13a ile pozitif reaksiyon vardır. Storiform kollajenoma cerrahi olarak total eksizyon küratif olup yetersiz cerrahi işleme bağlı nüks gelişebilir. Ayırıcı tanıda sklerotik dermatofibrom, pleomorfik fibrom, tendon kılıfının fibromu, sklerotik lipom, sklerotik nörofibrom ve sklerotik perinörom düşünülmelidir. Hastalarda multiple storiform kollagenoma var ise mutlaka Cowden sendromu araştırılmalıdır.
Anahtar Kelimeler : fibrom, cowden sendromu, benign