Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS243(456 - MANTLE ZONE PATERNDE MANTLE HÜCRELİ LENFOMA
Hematopatoloji
1 Konya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Bölümü
GİRİŞ
Mantle hücreli lenfoma, monomorfik küçük-orta boylu irregüler nükleer kontürlü hücrelerden oluşan matür B hücreli neoplazmdır. Biz burada mantle zone paternde mantle hücreli lenfoma olgusunu nadir görüldüğü için sunduk.
OLGU
62 yaşında erkek hasta yaklaşık bir aydır halsizlik yorgunluk ve kilo kaybı şikayeti ile dış merkeze başvurmuş. Dış merkezde yapılan batın ultrasonografide splenomegali saptanması üzerine hastada lenfoma ön tanısı ile inguinal lenf nodu eksizyonu yapılmış ve tarafımıza konsülte edilmiştir. Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesinde yapılan muayenesinde splenomegali dışında bir özellik saptanmamıştır. Mikroskobik incelemede bir kısmı reaktif görünümde olan germinal merkezlerin yanısıra bazı germinal merkezlerin manto zonunda neoplastik lenfoid hücreler ile kalınlaşma izlendi. Bu neoplastik hücrelerin küçük-orta büyüklükte uniform, atipik, nükleer kontürlerinin düzensiz, dar sitoplazmalı ve mitotik aktivite gösteren hücrelerden oluştuğu izlendi. Ayrıca neoplastik hücrelerin genelde mantle zon paterne sahip olduğu küçük bir alanda ise infiltratif yapılanma gösterdiği görülmüştür. İmmünhistokimyasal incelemede CD 20, Siklin D1 ve CD5 ile pozitif reaksiyon; CD 10, CD23, Bcl-6 ve Bcl-2 ile negatif reaksiyon izlenmiştir. Histopatojik ve immünohistokimyasal bulgular eşiliğinde hastaya Mantle zon paternde mantle hücreli lenfoma tanısı konulmuştur.
SONUÇ
Mantle hücreli lenfoma normal germinal merkezlerinin çevresindeki manto zonunda hücrelerinin malign transformasyonu ile gelişen mattür B hücreli neoplazmdır. Mantle hücreli lenfomalarda t(11,14) translokasyonuna bağlı olarak siklin D1 aşırı ekspresyonu vardır. Özellikle gastrointestinal sistemde multiple nodülarite şeklinde tutulum tipiktir. Lenf düğümünde mantle zone patern, nodüler patern ve diffüz patern olmak üzere 3 değişik paternde görülür. Mantle zon paternde foliküllerin normal reaktif germinal merkezleri görülmekte ve lenfoma genelde mantle zonda belirgin bir infiltrasyon yapmaktadır. Mantle zone patern mantle hücreli lenfomada ayırıcı tanıda mutlaka reaktif özellikler gösteren lenf nodu, in situ mantle hücreli neoplazi ve Marjinal zone B hücreli lenfoma bulunmalıdır. Sonuç olarak günlük rutinimizde lenf noduna bakarken mantle zonunun değerlendirilmesinin önemli olduğunu nadir görülen bir patern olsa da mantle zone paternde mantle hücreli lenfomanın akılda tutulması gerektiğini düşünüyoruz. Anahtar Kelimeler : mantle hücreli lenfoma, in situ mantle hücreli neoplazi
GİRİŞ
Mantle hücreli lenfoma, monomorfik küçük-orta boylu irregüler nükleer kontürlü hücrelerden oluşan matür B hücreli neoplazmdır. Biz burada mantle zone paternde mantle hücreli lenfoma olgusunu nadir görüldüğü için sunduk.
OLGU
62 yaşında erkek hasta yaklaşık bir aydır halsizlik yorgunluk ve kilo kaybı şikayeti ile dış merkeze başvurmuş. Dış merkezde yapılan batın ultrasonografide splenomegali saptanması üzerine hastada lenfoma ön tanısı ile inguinal lenf nodu eksizyonu yapılmış ve tarafımıza konsülte edilmiştir. Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesinde yapılan muayenesinde splenomegali dışında bir özellik saptanmamıştır. Mikroskobik incelemede bir kısmı reaktif görünümde olan germinal merkezlerin yanısıra bazı germinal merkezlerin manto zonunda neoplastik lenfoid hücreler ile kalınlaşma izlendi. Bu neoplastik hücrelerin küçük-orta büyüklükte uniform, atipik, nükleer kontürlerinin düzensiz, dar sitoplazmalı ve mitotik aktivite gösteren hücrelerden oluştuğu izlendi. Ayrıca neoplastik hücrelerin genelde mantle zon paterne sahip olduğu küçük bir alanda ise infiltratif yapılanma gösterdiği görülmüştür. İmmünhistokimyasal incelemede CD 20, Siklin D1 ve CD5 ile pozitif reaksiyon; CD 10, CD23, Bcl-6 ve Bcl-2 ile negatif reaksiyon izlenmiştir. Histopatojik ve immünohistokimyasal bulgular eşiliğinde hastaya Mantle zon paternde mantle hücreli lenfoma tanısı konulmuştur.
SONUÇ
Mantle hücreli lenfoma normal germinal merkezlerinin çevresindeki manto zonunda hücrelerinin malign transformasyonu ile gelişen mattür B hücreli neoplazmdır. Mantle hücreli lenfomalarda t(11,14) translokasyonuna bağlı olarak siklin D1 aşırı ekspresyonu vardır. Özellikle gastrointestinal sistemde multiple nodülarite şeklinde tutulum tipiktir. Lenf düğümünde mantle zone patern, nodüler patern ve diffüz patern olmak üzere 3 değişik paternde görülür. Mantle zon paternde foliküllerin normal reaktif germinal merkezleri görülmekte ve lenfoma genelde mantle zonda belirgin bir infiltrasyon yapmaktadır. Mantle zone patern mantle hücreli lenfomada ayırıcı tanıda mutlaka reaktif özellikler gösteren lenf nodu, in situ mantle hücreli neoplazi ve Marjinal zone B hücreli lenfoma bulunmalıdır. Sonuç olarak günlük rutinimizde lenf noduna bakarken mantle zonunun değerlendirilmesinin önemli olduğunu nadir görülen bir patern olsa da mantle zone paternde mantle hücreli lenfomanın akılda tutulması gerektiğini düşünüyoruz. Anahtar Kelimeler : mantle hücreli lenfoma, in situ mantle hücreli neoplazi