Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS056(482 - Primer Kutanöz CD4 Pozitif Küçük-Orta T hücreli Lenfoproliferatif Hastalık
Dermatopatoloji
1 Konya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
2 Necmettin Erbakan Üniversitesi Patoloji Ana Bilim Dalı
3 Ankara Numune Hastanesi Patoloji Kliniği
GİRİŞ
Primer kutanöz CD4 pozitif küçük orta T hücreli lenfoproliferatif hastalık (LPH) deri ve deri altı dokuyu infiltre eden klonal proliferasyon ile karakterli kutanöz T hücreli lenfomaların %2 sini oluşturan nadir görülen bir antitedir.
OLGU
37 yaşında bayan hasta boyunda kitle ön tanısıyla plastik cerrahi kliniğine başvurdu. Gönderilen materyalde 1,5x1,0,5 cm ölçülerinde deri deri altı dokusu kesitlerinde 1 cm çapında nodüler görünümde lezyon izlendi. Histopatolojik incelemede epidermotropizm göstermeyen dermisten başlayarak derin dermise kadar uzanan nodüler paternde lenfoid hücre infiltrasyonu izlendi. Bu hücreler yoğunlukla küçük-orta büyüklükte CD4, CD3, CD5 pozitif T hücre fenotipinde olup aralarda dağınık halde CD20 pozitif B hücreleri az sayıda CD30 pozitif büyük hücre yapıları dikkati çekti. Histopatolojik görünüm ve immünhistokimyasal bulgular primer kutanöz CD4 pozitif küçük-orta T hücreli lenfoproliferatif hastalık ile uyumlu idi. Hastaya yapılan sistem taramasında dalak aksında minimal büyüme tespit edilmiş lenfadenopati izlenmemiş olup hastanın tedavisiz 3 aylık takibine karar verildi.
SONUÇ
Primer kutanöz CD4 pozitif küçük-orta T hücreli LPH WHO-2008 klasifikasyonunda lenfoma olarak tanımlanan bu antite WHO-2016 sınıflamasında iyi prognozlu olduğu için lenfoproliferatif hastalık şeklinde isimlendirilmiştir. Klinik olarak genelde plak şeklinde yüzde boyunda ve üst gövde bölgesinde yerleşir. Primer kutanöz CD4 pozitif küçük-orta T hücreli LPH?ta histolojik olarak küçük ya da orta büyüklükte pleomorfizm gösteren lenfositlerin dermiste hakim olduğu izlenir. Epidermotropizm genellikle yoktur. İnfiltrasyon arka planında bazen B lenfositler, eozinofiller ve hatta plazma hücreleri görülebilir. Bu miks tablo diğer kutanöz T hücreli lenfomalarda alışık olmadığımız görünümdür. İmmünhistokimyasal olarak CD3, CD4, PDI pozitif bulunur. CD8, CD30, sitotoksik proteinler ve EBV ise negatiftir. Mikozis fungoides?ten epidermotropizm olmaması ile ayrılır. Psödolenfomadan nodüler yapılar içerisinde germinal merkezlerin izlenmemesi yardımcı olabilse de psödolenfoma ve reaktif lenfoid proliferasyonlardan kesin ayırıcı tanısında T hücre klonalite çalışılması önerilmektedir.Nadir görülen bu antite; zengin ayırıcı tanıları nedeniyle tanı zorluğu ile birlikte miks tipte kutanöz lenfoid proliferasyon ayırıcı tanısında akılda tutulması gereken iyi prognozlu bir lenfoproliferatif hastalıktır. Anahtar Kelimeler : Kutanöz lenfoid proliferasyonlar
2 Necmettin Erbakan Üniversitesi Patoloji Ana Bilim Dalı
3 Ankara Numune Hastanesi Patoloji Kliniği
GİRİŞ
Primer kutanöz CD4 pozitif küçük orta T hücreli lenfoproliferatif hastalık (LPH) deri ve deri altı dokuyu infiltre eden klonal proliferasyon ile karakterli kutanöz T hücreli lenfomaların %2 sini oluşturan nadir görülen bir antitedir.
OLGU
37 yaşında bayan hasta boyunda kitle ön tanısıyla plastik cerrahi kliniğine başvurdu. Gönderilen materyalde 1,5x1,0,5 cm ölçülerinde deri deri altı dokusu kesitlerinde 1 cm çapında nodüler görünümde lezyon izlendi. Histopatolojik incelemede epidermotropizm göstermeyen dermisten başlayarak derin dermise kadar uzanan nodüler paternde lenfoid hücre infiltrasyonu izlendi. Bu hücreler yoğunlukla küçük-orta büyüklükte CD4, CD3, CD5 pozitif T hücre fenotipinde olup aralarda dağınık halde CD20 pozitif B hücreleri az sayıda CD30 pozitif büyük hücre yapıları dikkati çekti. Histopatolojik görünüm ve immünhistokimyasal bulgular primer kutanöz CD4 pozitif küçük-orta T hücreli lenfoproliferatif hastalık ile uyumlu idi. Hastaya yapılan sistem taramasında dalak aksında minimal büyüme tespit edilmiş lenfadenopati izlenmemiş olup hastanın tedavisiz 3 aylık takibine karar verildi.
SONUÇ
Primer kutanöz CD4 pozitif küçük-orta T hücreli LPH WHO-2008 klasifikasyonunda lenfoma olarak tanımlanan bu antite WHO-2016 sınıflamasında iyi prognozlu olduğu için lenfoproliferatif hastalık şeklinde isimlendirilmiştir. Klinik olarak genelde plak şeklinde yüzde boyunda ve üst gövde bölgesinde yerleşir. Primer kutanöz CD4 pozitif küçük-orta T hücreli LPH?ta histolojik olarak küçük ya da orta büyüklükte pleomorfizm gösteren lenfositlerin dermiste hakim olduğu izlenir. Epidermotropizm genellikle yoktur. İnfiltrasyon arka planında bazen B lenfositler, eozinofiller ve hatta plazma hücreleri görülebilir. Bu miks tablo diğer kutanöz T hücreli lenfomalarda alışık olmadığımız görünümdür. İmmünhistokimyasal olarak CD3, CD4, PDI pozitif bulunur. CD8, CD30, sitotoksik proteinler ve EBV ise negatiftir. Mikozis fungoides?ten epidermotropizm olmaması ile ayrılır. Psödolenfomadan nodüler yapılar içerisinde germinal merkezlerin izlenmemesi yardımcı olabilse de psödolenfoma ve reaktif lenfoid proliferasyonlardan kesin ayırıcı tanısında T hücre klonalite çalışılması önerilmektedir.Nadir görülen bu antite; zengin ayırıcı tanıları nedeniyle tanı zorluğu ile birlikte miks tipte kutanöz lenfoid proliferasyon ayırıcı tanısında akılda tutulması gereken iyi prognozlu bir lenfoproliferatif hastalıktır. Anahtar Kelimeler : Kutanöz lenfoid proliferasyonlar