Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS391(550 - Mikzoinflamatuvar fibroblastik sarkoma: Nadir bir olgu sunumu.
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Nuray Aksoy 1, Dilara Akbulut İpek 1, Cevriye Cansız Ersöz 1, Gülşah Kaygusuz 1
1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Ad, Ankara, Türkiye
  GİRİŞ

Mikzoinflamatuvar fibroblastik sarkoma (MİFS); fibroblastik/myofibroblastik orijine sahip, distal ekstremitelerde görülen lokal agresif ve nadir metastaz yapan oldukça nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür. Karakteristik mikroskopik özellikler, non-spesifik immünfenotipik ve genetik özelliklere rağmen çoğu zaman tanısal yaklaşımı sağlar. Burada nadir görülen bir olgu literatür bilgileri eşliğinde sunulmuştur.

OLGU

45 yaşında kadın hasta sağ el ikinci parmakta yavaş büyüyen yaklaşık 3 cm uzun çaplı ve düzensiz kitle ile kliniğe başvurmuştur. Makroskopik olarak büyüğü 2x1x0,8cm uzun çaplı düzensiz elastik kıvamlı parçalar halinde izlenen lezyonun mikroskopik incelemesinde, odaksal nekroz gösteren infiltratif sınırlı tümöral dokunun, mikzokollagenöz stroma içerisinde özellikle vasküler yapıların çevresinde yoğunlaşan ve net bir organizasyon göstermeyen oval-iğsi şekilli veziküler nükleus ve eozinofilik sitoplazmalı, belirgin nükleollü hücrelerden oluştuğu görülmüştür. Lezyonel hücrelerde yer yer nükleer büyüme ve pleomorfizmin bulunduğu görülmüş, 10BBA'da yaklaşık 3-4 kadar mitoza rastlanmıştır. Lezyonel hücrelere çok sayıda lenfosit, histiyosit ve plazma hücrelerinden oluşan inflamatuar hücrelerin eşlik etttiği izlenmiştir. İmmünohistokimyasal olarak SMA, Desmin, Myogenin, Ki-67, CD34, CD31, S-100, EMA, HMW+LMW CK, ALK araştırılmış; lezyonel hücrelerde multifokal sitoplazmik SMA ve seyrek hücrede sitoplazmik Desmin izlenirken, Ki-67 proliferasyon indeksi yaklaşık % 40 kadar bulunmuştur. Bu bulgularla olgu Mikzoinflamatuvar fibroblastik sarkoma olarak değerlendirilmiştir.

SONUÇ

Mikzoinflamatuvar fibroblastik sarkoma, nadir görülen ayrıcı tanısında mikzofibrosarkoma, hemosiderotik fibrolipomatöz tümör ve inflamatuar myofibroblastik tümörün bulunduğu karakteristik morfolojik ve klinik özelliklere sahip nadir bir mezenşimal tümördür.
Anahtar Kelimeler : Mikzoinflamatuvar fibroblastik sarkoma