Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS397(587 - Nadir bir olgu: yüzeyel akral fibromiksoma
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Kutsal Doğan 1, Demet Yılmazer 1, Ayşegül Adabağ 1
1 Tc Sağlık Bakanlığı Sbü Ankara Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
  GİRİŞ

Yüzeyel akral fibromiksoma ilk olarak Fetsch, Laskin ve Miettnen tarafından 2001 yılında tanımlanmıştır. Tümör özellikle el ve ayak parmaklarında özellikle tırnak bölgelerinde görülmektedir. Nadir görülen bir tümör olması nedeniyle olgu sunulmaya değer görülmüştür.

OLGU SUNUMU

27 yaşında erkek hasta, ayak parmağında kitle şikayeti ile hastanemize başvurmuştur. Ayak parmağında kitle?, onikokriptozis?, tırnak yatağı hipertrofisi? ön tanıları ile eksizyon planlanmış.Kliniğimize gönderilen materyalin makroskopik incelemesinde 1,5x0,3cm cilt elipsi içeren 0,7 cm derinlikte , kesit yüzü krem-gri renkli, cilt üzerinde özellik bulunmayan deri dokusu izlenmiştir.Mikroskopik incelemede dermiste yerleşmiş, belirgin vasküler patern sergileyen miksokollajenöz zeminde, mast hücrelerinin eşlik ettiği, iğsi hücrelerden oluşan gevşek, storiform, fasiküler büyüme paterninde lezyon izlenmiştir.Yapılan immünohistokimyasal boyamalarda tümör hücrelerinde CD34 ve Vimentin pozitif; EMA, CD99, SMA, Desmin,S100 negatiftir. Zemindeki mast hücreleri toluidin mavisi ile pozitiftir.

SONUÇ

Yüzeyel akral fibromiksoma ilk olarak Fetsch, Laskin ve Miettnen tarafından 2001 yılında tanımlanmıştır. Az sayıda olgu raporlanmıştır. Özellikle el ve ayak parmaklarında tırnak bölgelerinden gelişen benign miksoid mezenkimal neoplazmdır. Ortalama yaş olarak 4.dekatta görülür. Hastalar aylar ile yıllar arasında değişen 0,6-5 cm çapta yavaş büyüyen soliter kitle ile prezente olurlar. Komplet eksizyon genellikle küratif olmakla birlikte parsiyel eksizyon rekürrense neden olabilir.

Lezyon tipik olarak dermiste yerleşim göstermektedir, bazı olgularda subkutan dokuya uzanım gösterebilmektedir. İğsi ve yıldız şekilli rastgele dağılmış, gevşek storiform ya da fasiküler büyüme paterni gösteren hücrelerden olşmaktadır. Hücreler miksoid ya da kollajenöz stroma içerisinde yer almaktadır. Mast hücre sayısı ve vaskülarite artmıştır.Olguların çoğu CD34 pozitif olup değişen oranlarda EMA ve CD99 pozitiftir. Tümör hücreleri aktin, desmin, S100, HMB-45, GFAP, MUC4 ve sitokeratin negatiftir. EMA ve CD99 immunboyanmasının izlenmediği olgular mevcuttur.
Anahtar Kelimeler : iğsi hücreli nepolazi, parmak, yüzeyel akral fibromiksoma