Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS412(627 - OKRONOTİK ARTROPATİ: OLGU SUNUMU
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 Sbü Kanuni Eğitim Araştırma Hastanesi, Trabzon
GİRİŞ
Alkaptonüri nadir görülen otozomal resesif metabolik bir hastalıktır. Homogentisik asit oksidaz enzim eksikliğinde görülür. Alkaptonüri nedeniyle kas-iskelet sisteminde dejeneratif değişiklikler olur. Olguda 68 yaşında erkek hasta diz ağrısı nedeniyle gonartroz tanısı konulan hastaya patolojik olarak okronozis tanısı konulmuştur.
OLGU
Diz ağrısı nedeniyle ortopedi polikliniğine başvuran 68 yaşında erkek hastaya gonartroz tanısı konulmuş olup operasyon yapılmıştır. Makroskopik olarak topluca 9x6x3 cm ölçülerinde içersinde kahverenkte parmaksı uzantılar izlenen gri- sarı renkte yumuşak doku örneği ve topluca 5x5x2.5 cm ölçülerinde kemik fragmanları izlendi. Mikroskopik olarak sinovyal dokular ve kemik doku içersinde serbest şekilde hematoksilen ve eosin ile sarımsı- kahverengi boyanan okronotik pigment birikimi , dev hücre reaksiyonları, kemik- kıkırdak parçaları , kronik inflamasyon ve iltihabi granülasyon dokusu izlenmiştir. Hastaya bu bulgularla okronozis tanısı konulmuştur.
SONUÇ
Okronozis alkaptonüri tanılı hastalarda homogensitik asit eksikliği nedeniyle okronotik pigmentin dokularda birikmesidir. Bağ dokularda birikmesi nedeniyle tüm eklemler başta olmak üzere deri, göz, kardiovasküler sistem, genitoüriner sistem, solunum sistemi etkilenir. Eklemlerde birikmesine bağlı nonspesifik sinovit gelişebilir. Tanı koymada organlarda okronotik pigment varlığı ve idrar renginin alkalizasyonu yol göstericidir.Olgumuzda alkaptonüri tanısı önceden olmayan hastaya eklem mesafesinden patolojik olarak tanı konulmuştur. Dejeneratif eklem hastalıklarının ayrıcı tanısında okronozis akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : okronozis, alkaptonüri, eklem
GİRİŞ
Alkaptonüri nadir görülen otozomal resesif metabolik bir hastalıktır. Homogentisik asit oksidaz enzim eksikliğinde görülür. Alkaptonüri nedeniyle kas-iskelet sisteminde dejeneratif değişiklikler olur. Olguda 68 yaşında erkek hasta diz ağrısı nedeniyle gonartroz tanısı konulan hastaya patolojik olarak okronozis tanısı konulmuştur.
OLGU
Diz ağrısı nedeniyle ortopedi polikliniğine başvuran 68 yaşında erkek hastaya gonartroz tanısı konulmuş olup operasyon yapılmıştır. Makroskopik olarak topluca 9x6x3 cm ölçülerinde içersinde kahverenkte parmaksı uzantılar izlenen gri- sarı renkte yumuşak doku örneği ve topluca 5x5x2.5 cm ölçülerinde kemik fragmanları izlendi. Mikroskopik olarak sinovyal dokular ve kemik doku içersinde serbest şekilde hematoksilen ve eosin ile sarımsı- kahverengi boyanan okronotik pigment birikimi , dev hücre reaksiyonları, kemik- kıkırdak parçaları , kronik inflamasyon ve iltihabi granülasyon dokusu izlenmiştir. Hastaya bu bulgularla okronozis tanısı konulmuştur.
SONUÇ
Okronozis alkaptonüri tanılı hastalarda homogensitik asit eksikliği nedeniyle okronotik pigmentin dokularda birikmesidir. Bağ dokularda birikmesi nedeniyle tüm eklemler başta olmak üzere deri, göz, kardiovasküler sistem, genitoüriner sistem, solunum sistemi etkilenir. Eklemlerde birikmesine bağlı nonspesifik sinovit gelişebilir. Tanı koymada organlarda okronotik pigment varlığı ve idrar renginin alkalizasyonu yol göstericidir.Olgumuzda alkaptonüri tanısı önceden olmayan hastaya eklem mesafesinden patolojik olarak tanı konulmuştur. Dejeneratif eklem hastalıklarının ayrıcı tanısında okronozis akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : okronozis, alkaptonüri, eklem