Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS014(742 - Bir oral lokalize amiloidoz olgusu
Baş ve Boyun Patolojisi
1 İzmir Ekonomi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, İzmir
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, İzmir
3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, İzmir
4 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, İzmir
Giriş
Amiloidoz; fibriler proteinlerin ekstrasellüler birikimi ile ortaya çıkan metabolik bir bozukluktur. Amiloidozun kesin tanısında altın standart; klinik şüphe varlığında alınan biyopsi örneğinin Kongo kırmızısı ile boyanarak polarize ışık mikroskobu altında histolojik değerlendirilmesidir. Protein fibrilleri; Kongo red ile boyandıklarında polarize ışığı çift kıran elma yeşili görünümündedir. Amiloidoz; klinik olarak sistemik ve lokalize amiloidoz olarak 2?ye ayrılmaktadır. Lokalize amiloidoz sıklıkla havayolları, akciğer, periorbital bölge, mesane gibi lokalizasyonlarda görülmekle birlikte baş boyun bölgesi de sık görüldüğü lokalizasyonlardandır. Baş boyun amiloidozlarından olan oral amiloidoz tanısı verildiğinde belirlenmesi gereken hastalık ile ilgili özellikle prognozunu değiştiren lokalize/sistemik, primer/sekonder, kalıtsal/kazanılmış ayırıcı tanılarının yapılması önemlidir. Olgumuz ön planda bu alt tiplerden biri olan lokalize amiloidoz olarak değerlendirilmiş olup nadir görülmesi sebebiyle sunulmaya değer görülmüştür.
Olgu
3 aydır ses kısıklığı şikayeti olan Kulak burun boğaz polikliniğine başvuran 53 yaşında erkek hastanın yapılan muayenesinde sert damakta yaklaşık 2 cm çaplı yüzeyi ülsere lezyon ile bilateral vokal kord ön 1/3 lük bölümünde lökoplaki ile uyumlu değişiklikler saptanmıştır. Lökoplaki alanlarından laringoskopik biyopsi; damakta izlenen lezyondan ise skuamöz hücreli karsinom ön tanısı ile wedge rezeksiyon yapılmıştır. Vokal korddan alınan biyopsilerden sağ vokal korda ait olan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; epitelde eksüda ve ülsere sekonder rejeneratif atipi, sol vokal korda ait olan biyopside parakeratoz içeren skuamoz epitel fragmanları izlenmiştir. Sert damağa ait biyopsi örneğinde ise; subepitelyal alanda Kongo red histokimyasal boyamasında polarize ışık mikroskobu altında elma yeşili refle veren amorf, eozinofilik aselüler birikim saptanan, damar duvarlarında herhangi bir birikime rastlanmayan olgu ?oral amiloidoz? olarak raporlanmıştır. Ses kısıklığı dışında ek semptomu ve bulgusu olmayan, kemik iliği biyopsisi yaşı ile uyumlu olan olguda ön planda lokalize amiloidoz düşünülmekle birlikte sistemik amilodozun ekarte edilmesi için ileri tetkik ve sistemik tarama önerilmiştir.
Sonuç
Amiloidozun, nadir görülen bir hastalık olması yanı sıra; oral kavite amiloidozları da bu grup içinde en nadir görülenlerdendir. Oral kavite amiloidozlarının da içinde bulunduğu grup olan baş ve boyun amiloidozları; sıklıkla altta yatan hastalıkların eşlik ettiği amiloidoz grupları arasında yer almakla birlikte nadiren de olsa lokalize amiloidoz olarak kendilerini göstermektedir. Sistemik amiloidozun lokalize amiloidoza göre daha sık görülmesi; amiloidoz tanısı alan olgularda ayrıntılı öykü alma, fizik muayene ve mutlaka kemik iliği incelemesini de içeren sistemik taramanın önemini hatırlatmaktadır. Oral amiloidoz; baş boyun lezyonlarında ayırıcı tanıda akılda tutulması gereken bir antite olarak önem taşımaktadır. Anahtar Kelimeler : Amiloidoz, oral amiloidoz, lokalize amiloidoz, oral lokalize amiloidoz
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, İzmir
3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, İzmir
4 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, İzmir
Giriş
Amiloidoz; fibriler proteinlerin ekstrasellüler birikimi ile ortaya çıkan metabolik bir bozukluktur. Amiloidozun kesin tanısında altın standart; klinik şüphe varlığında alınan biyopsi örneğinin Kongo kırmızısı ile boyanarak polarize ışık mikroskobu altında histolojik değerlendirilmesidir. Protein fibrilleri; Kongo red ile boyandıklarında polarize ışığı çift kıran elma yeşili görünümündedir. Amiloidoz; klinik olarak sistemik ve lokalize amiloidoz olarak 2?ye ayrılmaktadır. Lokalize amiloidoz sıklıkla havayolları, akciğer, periorbital bölge, mesane gibi lokalizasyonlarda görülmekle birlikte baş boyun bölgesi de sık görüldüğü lokalizasyonlardandır. Baş boyun amiloidozlarından olan oral amiloidoz tanısı verildiğinde belirlenmesi gereken hastalık ile ilgili özellikle prognozunu değiştiren lokalize/sistemik, primer/sekonder, kalıtsal/kazanılmış ayırıcı tanılarının yapılması önemlidir. Olgumuz ön planda bu alt tiplerden biri olan lokalize amiloidoz olarak değerlendirilmiş olup nadir görülmesi sebebiyle sunulmaya değer görülmüştür.
Olgu
3 aydır ses kısıklığı şikayeti olan Kulak burun boğaz polikliniğine başvuran 53 yaşında erkek hastanın yapılan muayenesinde sert damakta yaklaşık 2 cm çaplı yüzeyi ülsere lezyon ile bilateral vokal kord ön 1/3 lük bölümünde lökoplaki ile uyumlu değişiklikler saptanmıştır. Lökoplaki alanlarından laringoskopik biyopsi; damakta izlenen lezyondan ise skuamöz hücreli karsinom ön tanısı ile wedge rezeksiyon yapılmıştır. Vokal korddan alınan biyopsilerden sağ vokal korda ait olan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; epitelde eksüda ve ülsere sekonder rejeneratif atipi, sol vokal korda ait olan biyopside parakeratoz içeren skuamoz epitel fragmanları izlenmiştir. Sert damağa ait biyopsi örneğinde ise; subepitelyal alanda Kongo red histokimyasal boyamasında polarize ışık mikroskobu altında elma yeşili refle veren amorf, eozinofilik aselüler birikim saptanan, damar duvarlarında herhangi bir birikime rastlanmayan olgu ?oral amiloidoz? olarak raporlanmıştır. Ses kısıklığı dışında ek semptomu ve bulgusu olmayan, kemik iliği biyopsisi yaşı ile uyumlu olan olguda ön planda lokalize amiloidoz düşünülmekle birlikte sistemik amilodozun ekarte edilmesi için ileri tetkik ve sistemik tarama önerilmiştir.
Sonuç
Amiloidozun, nadir görülen bir hastalık olması yanı sıra; oral kavite amiloidozları da bu grup içinde en nadir görülenlerdendir. Oral kavite amiloidozlarının da içinde bulunduğu grup olan baş ve boyun amiloidozları; sıklıkla altta yatan hastalıkların eşlik ettiği amiloidoz grupları arasında yer almakla birlikte nadiren de olsa lokalize amiloidoz olarak kendilerini göstermektedir. Sistemik amiloidozun lokalize amiloidoza göre daha sık görülmesi; amiloidoz tanısı alan olgularda ayrıntılı öykü alma, fizik muayene ve mutlaka kemik iliği incelemesini de içeren sistemik taramanın önemini hatırlatmaktadır. Oral amiloidoz; baş boyun lezyonlarında ayırıcı tanıda akılda tutulması gereken bir antite olarak önem taşımaktadır. Anahtar Kelimeler : Amiloidoz, oral amiloidoz, lokalize amiloidoz, oral lokalize amiloidoz