Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
PB022(887) - Kutanöz düz kas tümörleri: Klinik ve patolojik özellikler açısından 25 olgunun retrospektif analizi
Dermatopatoloji
1 T.c. Sağlık Bakanlığı Ankara Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Bölümü-ankara
2 T.c. Sağlık Bakanlığı Ankara Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği-ankara
Amaç: Kutanöz düz kas tümörleri; hamartomatöz, benign ve malign özellikler sergileyebilen, errektör pili kası, vasküler düz kas veya genital bölgenin özelleşmiş yumuşak dokusundan köken alan tümörlerdir. Bu lezyonlar, nadir görülmekle birlikte, doğru sınıflamanın yapılması, biyolojik davranışının belirlenmesi ve ilişkili olabilecek sendromlar ile birlikteliğinin saptanması açısından önemlidir.
Gereç ve Yöntem: 2008-2018 dönemini kapsayan on yıllık dönemde kutanöz düz kas tümörü tanısı verilen 25 olgu çalışmaya dahil edilmiştir. Tüm olgularda düz kas diferansiasyonunu destekleyen, ayırıcı tanı ve biyolojik davranışı belirlemek için gerekli olan immünhistokimyasal incelemeler gerçekleştirilmiştir. Patolojik analizlerde Dünya Sağlık Örgütü? nün kutanöz ve yumuşak doku tümörleri için önerdiği kriterler esas alınmıştır.
Bulgular: Serimizde en geniş histolojik alt tip 11 olgu ile vasküler leiomyomlar olup 10 olgu pilar leiomyom ve 4 olgu kutanöz leiomyosarkom tanısı almıştır. Olguların %52?si erkek cinsiyetindedir. Lezyonların %44? ü alt ekstremite, %20? si üst ektremite, %20? si gövde ve %16? sı baş boyun bölgesinde yerleşimlidir. Kutanöz vasküler leiomyomların-kutanöz leiomyosarkomların tümü ve pilar leiomyomların %63.6? sı soliter lezyonlardır. Histomorfolojik olarak vasküler leiomyomlar; vasküler kanallar ile yakın ilişkili kompakt düz kas proliferasyonu ile karakterlidir. Bir olguda epiteloid morfoloji, bir olguda adipöz komponent ve bir olguda Schwannom benzeri palizatik dizilim izlemiştir. Pilar leiomyomlar, kıl folliküllerini çevreleyen, çevre dermisten düzensiz sınırla ayrılan prolifere düz kas lifleri ile karakterize olup bazı lezyonlarda kollajen birikimi ve epidermal hiperplazi-hiperpigmentasyon saptanmıştır. Kutanöz leiomyosarkom tanılı olguların biri nodüler paternde olup sellüler, kompakt iğsi hücre proliferasyonunda atipi ve mitotik aktivite belirgindir. Diğer üçü ise diffüz paternde çevre dermisi infiltre eden, sellülarite-atipi ve mitotik aktivitenin nodüler tipe göre daha az olduğu lezyonlardır.
Sonuç: Kutanöz düz kas tümörlerinde biyolojik davranışı belirleyen temel parametre mitotik aktivitedir . Bazı olgularda histomorfolojik patern tanıyı güçleştiren farklılıklar içerebilir. Bu durumda immünhistokimyasal yöntemle hücre kökeninin belirlenmesi ve mitotik aktivitenin buna göre değerlendirilmesi önemlidir. Anahtar Kelimeler : Deri, leiomyom, pilar leiomyom, leiomyosarkom
2 T.c. Sağlık Bakanlığı Ankara Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği-ankara
Amaç: Kutanöz düz kas tümörleri; hamartomatöz, benign ve malign özellikler sergileyebilen, errektör pili kası, vasküler düz kas veya genital bölgenin özelleşmiş yumuşak dokusundan köken alan tümörlerdir. Bu lezyonlar, nadir görülmekle birlikte, doğru sınıflamanın yapılması, biyolojik davranışının belirlenmesi ve ilişkili olabilecek sendromlar ile birlikteliğinin saptanması açısından önemlidir.
Gereç ve Yöntem: 2008-2018 dönemini kapsayan on yıllık dönemde kutanöz düz kas tümörü tanısı verilen 25 olgu çalışmaya dahil edilmiştir. Tüm olgularda düz kas diferansiasyonunu destekleyen, ayırıcı tanı ve biyolojik davranışı belirlemek için gerekli olan immünhistokimyasal incelemeler gerçekleştirilmiştir. Patolojik analizlerde Dünya Sağlık Örgütü? nün kutanöz ve yumuşak doku tümörleri için önerdiği kriterler esas alınmıştır.
Bulgular: Serimizde en geniş histolojik alt tip 11 olgu ile vasküler leiomyomlar olup 10 olgu pilar leiomyom ve 4 olgu kutanöz leiomyosarkom tanısı almıştır. Olguların %52?si erkek cinsiyetindedir. Lezyonların %44? ü alt ekstremite, %20? si üst ektremite, %20? si gövde ve %16? sı baş boyun bölgesinde yerleşimlidir. Kutanöz vasküler leiomyomların-kutanöz leiomyosarkomların tümü ve pilar leiomyomların %63.6? sı soliter lezyonlardır. Histomorfolojik olarak vasküler leiomyomlar; vasküler kanallar ile yakın ilişkili kompakt düz kas proliferasyonu ile karakterlidir. Bir olguda epiteloid morfoloji, bir olguda adipöz komponent ve bir olguda Schwannom benzeri palizatik dizilim izlemiştir. Pilar leiomyomlar, kıl folliküllerini çevreleyen, çevre dermisten düzensiz sınırla ayrılan prolifere düz kas lifleri ile karakterize olup bazı lezyonlarda kollajen birikimi ve epidermal hiperplazi-hiperpigmentasyon saptanmıştır. Kutanöz leiomyosarkom tanılı olguların biri nodüler paternde olup sellüler, kompakt iğsi hücre proliferasyonunda atipi ve mitotik aktivite belirgindir. Diğer üçü ise diffüz paternde çevre dermisi infiltre eden, sellülarite-atipi ve mitotik aktivitenin nodüler tipe göre daha az olduğu lezyonlardır.
Sonuç: Kutanöz düz kas tümörlerinde biyolojik davranışı belirleyen temel parametre mitotik aktivitedir . Bazı olgularda histomorfolojik patern tanıyı güçleştiren farklılıklar içerebilir. Bu durumda immünhistokimyasal yöntemle hücre kökeninin belirlenmesi ve mitotik aktivitenin buna göre değerlendirilmesi önemlidir. Anahtar Kelimeler : Deri, leiomyom, pilar leiomyom, leiomyosarkom