Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS134 - LENF NODU METASTAZI GÖSTEREN SKLEROZAN PNÖMOSİTOM: OLGU SUNUMU
Pulmoner Patoloji
Dilara Akbulut İpek1, Fadime Gül Salman1, Serpil Dizbay Sak1
1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Bölümü
 

Sklerozan pnömositom (SP), pulmoner parankimin benign kabul edilen, nadir bir tümörüdür ve ilk olarak 1956’da Liebow ve Hubbell tarafından ‘sklerozan hemanjioma’ olarak tanımlanmıştır. Bu tümör sıklıkla asemptomatiktir, insidental olarak saptanır ve kadınlarda çok daha sık görülür. Radyolojik görüntüsü soliter, periferik, iyi sınırlı bir nodül şeklindedir. Lenf nodu metastazı ise oldukça nadirdir. DSÖ tarafından “Solid, papiller, sklerotik ve hemorajik alanlar içeren, pnömositik orijinli bir tümör” şeklinde tanımlanır.

25 yaşında, bilinen bir hastalığı olmayan kadın hastada, sırt ağrısı nedeni ile Şubat 2017’de çekilen BT’de sol paramediastinal, 40 mm uzun çaplı, düzgün konturlu, solid kitle saptanmıştır. Lezyondan alınan küçük bir parçanın intraoperatif donuk kesit ile incelenmesinde malign tanısı almasıyla hastaya üst lobektomi uygulanmıştır. Fiksasyondan sonra yapılan makroskopik incelemede lezyonun oldukça düzgün sınırlı olduğu tespit edilmiştir. Mikroskopik incelemede, kübik yüzey hücrelerinden oluşan papiller yapılar, yer yer de yuvarlak stromal hücrelerden meydana gelen solid alanlar bulunduran tümöral lezyon izlenmiştir. Belirgin mitoz ve pleomorfizm saptanmamıştır. İmmünhistokimyasal incelemelerde, CK7, AE1-AE3, Surfaktan, Napsin A ile papiller alanlarda pozitiflik görülürken, TTF1 ve EMA hem papiller hem de solid alanlarda pozitif bulunmuştur. PR ve Vimentin solid alanlarda fokal pozitif izlenmiş; CK20, Sinaptofizin, Kromogranin A ve ER tümüyle negatif bulunmuştur. Ki67 proliferasyon indeksi %3 kadardır. Gönderilen 5 ve 6 no’lu lenf nodüllerinde ise, beklenmedik şekilde metastaz izlenmiştir.

Literatürde lenf nodu metastazı bildirilmiş 18 SP vakası bulunmaktadır. Bu vakaların incelenmesiyle, genç erkek hasta profilinin, sol alt lob yerleşiminin ve büyük tümör boyutu varlığının (10-100 mm) lenf nodu metastazı açısından birer risk faktörü olabileceği söylenmekte ve bu özelliklere sahip SP’lerde lenf nodu diseksiyonunun gerekli olabileceği konusu tartışmaya açılmaktadır. Bu vaka hem akciğer lezyonlarının frozen incelemelerinde sklerozan pnömositomu akılda tutmak gerektiğini hatırlatması, hem de nadir görülen lenf nodu metastazına sahip olması nedeni ile özellik göstermektedir.

Anahtar Kelimeler : Sklerozan pnömositom, lenf nodu, metastaz