Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS282(968 - KARACİĞER TUTULUMU GÖSTEREN SARKOİDOZ
Hepatobilier ve Pankreas Patoloji
1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Ana Bilim Dalı
GİRİŞ
Sarkoidoz; birçok organı tutan non-kazeifiye granülomlar ile karakterli inflamatuar bir hastalıktır. En çok akciğer ve hiler lenf nodlarında izlenmekle birlikte, akciğer dışı organlarda da tutulum saptanmaktadır. Sarkoidozun karaciğer tutulumu yaklaşık %70 oranında görülmektedir. Bu durum klinik ve histopatolojik olarak otoimmün ve diğer granülomatöz hastalıkların ayırıcı tanısında yer alır. Bu antitelerin ayırıcı tanısı, tedavi protokolünün belirlenmesinde çok önemli olmasından dolayı, bu olguyu sunmaya değer bulduk.
OLGU
Yaygın lenfadenopatileri olan 48 yaşında kadın hastadan alınan lenf nodunda; non-kazeifiye granülomatöz lenfadenit saptanmış. Hasta sarkoidoz tanısı ile takip edilirken kaşıntı ve yaklaşık 20kg kaybı olması üzerine yapılan fizik muayenede karaciğer boyutlarının arttığı görülmüş. Karaciğer fonksiyon testleri AST, ALT olup, ALP:285U/L(30-120) GGT:343U/L(<38)olarak saptanmış ve ultrasonografik inceleme ile karaciğer boyutlarında artış, parankiminde heterojen granüler görünüm, konturlarında lobülasyon dikkati çekmiş.
Yapılan karaciğer biyopsisinin mikroskopik değerlendirilmesinde; doğal lobüler yapısının yer yer bozulduğu, portal ve periportal bölgelerde küçük, fibröz kapsülle çevrili, lenfositik rimleri olan non-nekrotizan, multinükleer dev hücreler içeren granülom yapıları izlendi. Ayırıcı tanıda kolestazla giden primer biliyer siroz(PBS) ve primer sklerozan kolanjit düşünüldü. Uygulanan immünhistokimyasal incelemelerde CD68 ile granülomlarda pozitif boyanma, Sitokeratin-7 ile minimal duktuler proliferasyon, Masson Trikrom ile porto-portal, porto-sentral fibrozis görüldü. Bilinen sarkoidoz tanısı olması ve AMA antikorunun negatif olması nedeniyle olgu; sarkoidozun karaciğer tutulumu tanısı aldı.
SONUÇ
Sarkoidozun karaciğer tutulumu hafif bir enzim yüksekliği şeklinde olabileceği gibi, karaciğer hilusundaki lenfadenopatilerin ana safra kanallarına yaptıkları bası sonucunda ekstrahepatik biliyer obstrüksiyon biyokimyası ve kliniği ile de ortaya çıkabilir. Bu durumda ender de olsa siroz gelişebilir. Bu antite özellikle safra kanalı hasarı ile giden ve granülomlarla karakterize olan PBS ile ayırıcı tanıya girmektedir. Her iki hastalık da duktus hasarı, fibrozis ve sonuç olarak çatı bozukluğu yapabilir. Bu ayırıcı tanının yapılması hastanın tedavisinin planlanması açısından çok önemlidir. Bundan dolayı böyle olgularda hastanın kliniği, otoantikorların durumu ve ayrıntılı histopatolojik değerlendirme ayırıcı tanı için gereklidir. Anahtar Kelimeler : Sarkoidoz, Karaciğer, Granülomatöz Hastalıklar
GİRİŞ
Sarkoidoz; birçok organı tutan non-kazeifiye granülomlar ile karakterli inflamatuar bir hastalıktır. En çok akciğer ve hiler lenf nodlarında izlenmekle birlikte, akciğer dışı organlarda da tutulum saptanmaktadır. Sarkoidozun karaciğer tutulumu yaklaşık %70 oranında görülmektedir. Bu durum klinik ve histopatolojik olarak otoimmün ve diğer granülomatöz hastalıkların ayırıcı tanısında yer alır. Bu antitelerin ayırıcı tanısı, tedavi protokolünün belirlenmesinde çok önemli olmasından dolayı, bu olguyu sunmaya değer bulduk.
OLGU
Yaygın lenfadenopatileri olan 48 yaşında kadın hastadan alınan lenf nodunda; non-kazeifiye granülomatöz lenfadenit saptanmış. Hasta sarkoidoz tanısı ile takip edilirken kaşıntı ve yaklaşık 20kg kaybı olması üzerine yapılan fizik muayenede karaciğer boyutlarının arttığı görülmüş. Karaciğer fonksiyon testleri AST, ALT olup, ALP:285U/L(30-120) GGT:343U/L(<38)olarak saptanmış ve ultrasonografik inceleme ile karaciğer boyutlarında artış, parankiminde heterojen granüler görünüm, konturlarında lobülasyon dikkati çekmiş.
Yapılan karaciğer biyopsisinin mikroskopik değerlendirilmesinde; doğal lobüler yapısının yer yer bozulduğu, portal ve periportal bölgelerde küçük, fibröz kapsülle çevrili, lenfositik rimleri olan non-nekrotizan, multinükleer dev hücreler içeren granülom yapıları izlendi. Ayırıcı tanıda kolestazla giden primer biliyer siroz(PBS) ve primer sklerozan kolanjit düşünüldü. Uygulanan immünhistokimyasal incelemelerde CD68 ile granülomlarda pozitif boyanma, Sitokeratin-7 ile minimal duktuler proliferasyon, Masson Trikrom ile porto-portal, porto-sentral fibrozis görüldü. Bilinen sarkoidoz tanısı olması ve AMA antikorunun negatif olması nedeniyle olgu; sarkoidozun karaciğer tutulumu tanısı aldı.
SONUÇ
Sarkoidozun karaciğer tutulumu hafif bir enzim yüksekliği şeklinde olabileceği gibi, karaciğer hilusundaki lenfadenopatilerin ana safra kanallarına yaptıkları bası sonucunda ekstrahepatik biliyer obstrüksiyon biyokimyası ve kliniği ile de ortaya çıkabilir. Bu durumda ender de olsa siroz gelişebilir. Bu antite özellikle safra kanalı hasarı ile giden ve granülomlarla karakterize olan PBS ile ayırıcı tanıya girmektedir. Her iki hastalık da duktus hasarı, fibrozis ve sonuç olarak çatı bozukluğu yapabilir. Bu ayırıcı tanının yapılması hastanın tedavisinin planlanması açısından çok önemlidir. Bundan dolayı böyle olgularda hastanın kliniği, otoantikorların durumu ve ayrıntılı histopatolojik değerlendirme ayırıcı tanı için gereklidir. Anahtar Kelimeler : Sarkoidoz, Karaciğer, Granülomatöz Hastalıklar