Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
PL037(1011 - Nadir lokalizasyona sahip Ekstraskeletal EWİNG sarkom-3 olguluk seriye bakış
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 Bezmialem Vakıf Üniversitesi Patoloji Anabilim Dalı
2 Bezmialem Vakıf Üniversitesi Medikal Onkoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
EWİNG sarkom(ES) hızlı büyüyen, kemik ve yumuşak dokuda herhangi bir lokalizasyonda gelişebilen, nöral krest hücrelerinden kaynaklanan ve nadir görülen bir yuvarlak hücreli malign tümördür. Sıklıkla gövde ve ekstremitelerde, çocukluk ve adolesan yaş grubunda görülür. Pirimitif morfolojileri nedeniyle immunhistokimyasal ve moleküler tekniklerin yardımıyla tanı konulabilir. Ekstraskeletal yerleşimleri çok daha nadir olarak karşımıza çıkmaktadır.
Bu çalışmada 2015-2018 yılları arasında Bezmialem Vakıf Üniversitesi Patoloji Anabilim Dalı?na gelen olgular içinden nadir lokalizasyona sahip ekstraskeletal ES tanılı olgular demografik, klinik ve patolojik özellikleriyle irdelenmiştir.
OLGU
Üç olguya bakış:
Olguların yaş ve cinsiyetleri, 48 yaşında erkek, 41 yaşında kadın ve 25 yaşında kadın şeklindedir. Tümör lokalizasyonu sırasıyla, ilk olguda sol böbrek, 2. olguda sol orta kulak ve 3. olguda ise sağ böbrektir. Klinikte orta kulak lokalizasyonu olguda 3 aydır medikal tedaviye yanıt vermeyen otit tablosu mevcutken, erkek olgunun bilateral böbreklerde multiple kitle lezyonları, 25 yaş kadın olgunun ise sağ böbrekte soliter kitle lezyonu belirlenmiş ve bilateral böbrek kitleleri olan olguya tru-cut biopsi, diğer iki olguya ise sırasıyla kitle eksizyonu ve sağ radikal nefrektomi operasyonu uygulanmıştır. Histolojik olarak her üç olguda da benzer şekilde yer yer rozet benzeri yapılanma gösteren, dar sitoplazmalı küçük yuvarlak hücreli malign tümöral infiltrasyon gözlenmiştir. Ayırıcı tanı amacıyla olgulara geniş bir immunhistokimyasal panel uygulanmış (CK7,CK20,Oskar Keratin,PCK,CD3,CD20,TdT,CD138,Kromogranin,Sinaptofizin,PGP9.5,CD56,WT1,Desmin,SMA,Pax5, S100,RCC,Ki67,Myogenin,MyoD1 vs) bunlardan CD99 tüm olgularda kuvvetli membranöz pozitif ve FLI-1 ise değişen oranlarda pozitif olarak değerlendirilmiştir. Sağ böbrek ve sol orta kulak lokalizasyonlu tümörlerin ikisinde de sinaptofizin ve CD56 ile immunreaktivite gözlenmiştir. Olgulardan sol böbrek lokalizasyonlu olana dış merkezde FISH yöntemi ile EWSR-FLI1 yeniden düzenlenmesi bakılmış, ancak sonuç negatif olarak değerlendirilmiştir.
SONUÇ
Ekstraskeletal yerleşimli ES olguları zaten nadir görülen ES olguları içinde oldukça az karşılaşılmaktadır. Primer renal yerleşim literatürde olgu bazında sınırlı çalışmada görülmüştür. Orta kulak lokalizasyonu ise temporal kemik ve mastoid kemik lokalizasyonlu birkaç olguda bildirilmiştir. ES tanısı morfolojik olarak küçük yuvarlak hücreli tümörle karşılaşılan her lokalizasyonda ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : EWİNG Sarkom, Ekstraskeletal, Nadir Lokalizasyon, Renal, Orta Kulak
2 Bezmialem Vakıf Üniversitesi Medikal Onkoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
EWİNG sarkom(ES) hızlı büyüyen, kemik ve yumuşak dokuda herhangi bir lokalizasyonda gelişebilen, nöral krest hücrelerinden kaynaklanan ve nadir görülen bir yuvarlak hücreli malign tümördür. Sıklıkla gövde ve ekstremitelerde, çocukluk ve adolesan yaş grubunda görülür. Pirimitif morfolojileri nedeniyle immunhistokimyasal ve moleküler tekniklerin yardımıyla tanı konulabilir. Ekstraskeletal yerleşimleri çok daha nadir olarak karşımıza çıkmaktadır.
Bu çalışmada 2015-2018 yılları arasında Bezmialem Vakıf Üniversitesi Patoloji Anabilim Dalı?na gelen olgular içinden nadir lokalizasyona sahip ekstraskeletal ES tanılı olgular demografik, klinik ve patolojik özellikleriyle irdelenmiştir.
OLGU
Üç olguya bakış:
Olguların yaş ve cinsiyetleri, 48 yaşında erkek, 41 yaşında kadın ve 25 yaşında kadın şeklindedir. Tümör lokalizasyonu sırasıyla, ilk olguda sol böbrek, 2. olguda sol orta kulak ve 3. olguda ise sağ böbrektir. Klinikte orta kulak lokalizasyonu olguda 3 aydır medikal tedaviye yanıt vermeyen otit tablosu mevcutken, erkek olgunun bilateral böbreklerde multiple kitle lezyonları, 25 yaş kadın olgunun ise sağ böbrekte soliter kitle lezyonu belirlenmiş ve bilateral böbrek kitleleri olan olguya tru-cut biopsi, diğer iki olguya ise sırasıyla kitle eksizyonu ve sağ radikal nefrektomi operasyonu uygulanmıştır. Histolojik olarak her üç olguda da benzer şekilde yer yer rozet benzeri yapılanma gösteren, dar sitoplazmalı küçük yuvarlak hücreli malign tümöral infiltrasyon gözlenmiştir. Ayırıcı tanı amacıyla olgulara geniş bir immunhistokimyasal panel uygulanmış (CK7,CK20,Oskar Keratin,PCK,CD3,CD20,TdT,CD138,Kromogranin,Sinaptofizin,PGP9.5,CD56,WT1,Desmin,SMA,Pax5, S100,RCC,Ki67,Myogenin,MyoD1 vs) bunlardan CD99 tüm olgularda kuvvetli membranöz pozitif ve FLI-1 ise değişen oranlarda pozitif olarak değerlendirilmiştir. Sağ böbrek ve sol orta kulak lokalizasyonlu tümörlerin ikisinde de sinaptofizin ve CD56 ile immunreaktivite gözlenmiştir. Olgulardan sol böbrek lokalizasyonlu olana dış merkezde FISH yöntemi ile EWSR-FLI1 yeniden düzenlenmesi bakılmış, ancak sonuç negatif olarak değerlendirilmiştir.
SONUÇ
Ekstraskeletal yerleşimli ES olguları zaten nadir görülen ES olguları içinde oldukça az karşılaşılmaktadır. Primer renal yerleşim literatürde olgu bazında sınırlı çalışmada görülmüştür. Orta kulak lokalizasyonu ise temporal kemik ve mastoid kemik lokalizasyonlu birkaç olguda bildirilmiştir. ES tanısı morfolojik olarak küçük yuvarlak hücreli tümörle karşılaşılan her lokalizasyonda ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : EWİNG Sarkom, Ekstraskeletal, Nadir Lokalizasyon, Renal, Orta Kulak