Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS146 - AKCİĞERİN PRİMER SİNOVİYAL SARKOMU: OLGU SUNUMU
Pulmoner Patoloji
Büşra Yaprak Bayrak1, Ahmet Tuğrul Eruyar1, İbrahim Kuşkonmaz1, Demir Kürşat Yıldız2
1Kocaeli Derince Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Laboratuvarı, Derince, Kocaeli
2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, İzmit, Kocaeli
 

Giriş

Sinoviyal sarkom, genellikle ergen ve genç yetişkinlerin ekstremitelerinde izlenen malign bir tümördür. Akciğerden kaynaklanan primer sinovyal sarkom ise son derece nadirdir. Sigarayla yakından ilişkilidir. Kesin tanı için klinik, görüntüleme yöntemleri, histopatolojik ve immünhistokimyasal inceleme gereklidir. Bu posterde ender görülen bir pulmoner SS olgusu sunulmuştur.

Olgu Sunumu: 15 senedir kronik obstruktif akciğer hastalığı nedeniyle takipli bir olguya yapılan tetkiklerde sağ akciğer üst lob posterior ve alt lob superiorda plevral tabanlı büyüğü alt lob superior yerleşimli yaklaşık 7x5 cm olan diğerleri daha küçük boyutlu 3 adet hafif düşük dansiteli düzgün konturlu kitle ve sağ hemitoraksta en geniş yerinde alt lob düzeyinde genişliği 1.5 cm’ ye varan plevral sıvı gözlendi. Yapılan tru-cut biyopsi örneğinde malignite açısından şüpheli iğsi hücreli mezenkimal bir tümör izlendi. Cerrahi rezeksiyona karar verildi ve mediastinal lenf nodu diseksiyonu ile sağ torakotomi ve kitle eksizyonu yapıldı. Lobektomi materyali kitle frajil kıvamda olduğundan bütünlüğü bozularak gönderildi. Makroskopik olarak değerlendirilebildiği kadarıyla en büyüğü 6 cm çapında düzgün yüzeyli kanamalı, kahve renkte nekrotik kitleler saptandı. Morfolojik olarak hafif-orta pleomorfizm gösteren, sık mitotik figür bulunduran epitelyal komponent içermeyen iğsi hücrelerden ibaret tümör izlendi. İmmunohistokimyasal olarak vimentin ve CD99 diffüz kuvvetli, pansitokeratin, EMA, bcl-2 ve CK-7 fokal, kalretinin, WT-1, SMA ve Desmin bir alanda pozitif; S100, CD34 ve E-Cadherin negatif reaksiyon gösterdi. Ki67 proliferasyon indeksi ise %40 olarak değerlendirildi. Diseke edilen 8 adet lenf düğümü ise reaktifti. Bu bulgular eşliğinde olgu ‘monofazik sinoviyal sarkom’ olarak rapor edildi.

Tartışma/

Sonuç

Sinoviyal sarkom, %0.3-1.3 oranında görülen nadir malign mezenkimal bir tümördür. Tüm yumuşak doku sarkomlarının % 10'unu oluşturur ve erkeklerde biraz daha yaygındır. Dört histolojik alt tip tanımlanmıştır: bifazik, monofazik (iğsi), monofazik epitelyal ve düşük diferansiye (yuvarlak hücreli) tümör. Monofazik tümör en sık görülen alt tiptir ve diğer sarkom tipleriyle karıştırılabilir. Bu nedenle ayırıcı tanı için radyolojik görüntüleme ve immünohistokimyasal inceleme şarttır.

Anahtar Kelimeler : Akciğer, primer sinoviyal sarkom, immunohistokimya.