Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS220 - NADİR BİR OLGU: KOLONDA MİKST ADENONÖROENDOKRİN KARSİNOM (MANEC)
Gastrointestinal Patoloji
Ayşegül Uslu1, Ata Türker Arıkök1, Gülfidan Öztürk1
1Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
 

Giriş

Mikst adenonöroendokrin kasinom 2010 WHO klasifikasyonuna yeni girmiş adenokarsinom ve nöroendokrin karsinom komponentlerinin her ikisini de en az %30 oranında içeren gastrointestinal traktın nadir görülen bir tümörüdür. %87’si appendiksten köken alır. Kolonda ve gastrointertinal traktın diğer kısımlarında oldukça nadir görülen bir tümör olması nedeniyle olgu sunulmaya değer bulunmuştur.

Olgu Sunumu: 66 yaşında erkek hasta, kabızlık ve karın ağrısı şikayetleri ile dış merkezde polikliniğe başvurması üzerine yapılan tetkikleri sonucunda kolon ca olabileceği söylenmiştir. 4 ay içerisinde ek tetkik yapılmayan hasta son 7 gün içerisinde gaz-gayta çıkaramama ve bulantı-kusma şikayetlerinin ortaya çıkması üzerine hastanemize bavurmuştur. Acil alt abdomen BT’sinde çekum, çıkan kolon, tarnsvers kolon dilate görünümde izlenmiş olup transvers kolon distalinde splenik fleksura düzeyinde lümeni konsantrik daraltan kitle lezyonu saptanmıştır. Üst abdomen BT’sinde ise karaciğerde çok sayıda, büyüklükleri 4 cm’ye ulaşan hipodens lezyonlar (metastaz?) izlenmiştir. Yapılan kolonoskopisinde lümenin tamamını kapatan kitle izlenmesi üzerine alınan biyopsisi kliniğimizce “Adenokarsinom, az farklılaşma gösteren” olarak rapor edilmiştir. Bunun üzerine hastaya sağ hemikolektomi uygulanmıştır. Kliniğimize gönderilen materyalin makroskopik incelemesinde 65 cm uzunluğunda ve en geniş yerinde 9 cm çapta kolon dokusu izlenmiş olup lümen açılğında 5,5 cm’lik barsak segmentini tutarak obstrükte etmiş makroskopik olarak serozaya infiltre görünümde 6x5,5 cm boyutlarında ülserovejetan kitle gözlenmiştir. Mikroskopik incelemede kolon mukozasından köken alan glandlar yapmış, iri veziküle oval-yuvarlak nükleuslu belirgin nükleollü geniş sitoplazmalı hücrelerden oluşan daha derine doğru ise serozayı infiltre etmiş solid tabakalar yapan yuvarlak nükleuslu diffüz kromatine sahip granüler sitoplazmalı hücrelerden oluşan iki farklı morfolojiye sahip tümör izlenmiştir. Yapılan immünohistokimyasal boyamalarda CEA adenokarsinom komponentinde pozitif, sinaptofizin nöroendokrin karsinom komponentinde pozitif, CK20 ve CK7 her iki komponentte de negatif olarak izlenmiştir. Ki-67 proliferasyon indeksi nöroendokrin karsinom komponentinde %60 civarındadır. Bunun sonucu olgu “Mikst adenonöroendokrin karsinom (adenokarsinom komponenti %30 oranında mevcut, orta derecede diferansiye; nöroendokrin karsinom komponenti %70 oranında mevcut, Grade 3)” olarak raporlanmıştır.

Sonuç

Mikst adenonöroendokrin karsinom(MANEC) ilk olarak 1924 yılında Cardier tarafından tanımlanmış olup 2010 yılında WHO klasifikasyonunda yer almaya başlamıştır. Hem adenokarsinom hem de nöroendokrin karsinom komponentlerinin her ikisini de en az %30 oranında bulundurması tanı için gereklidir. En sık appendiks vermiformiste görülürler. (%87) Sıklığı net olarak bilinmemekle birlikte bir çalışmada (Ito ve arkadaşları) Japonya’da kolon tümörleri içindeki insidansını %0,2 olarak belirtmişlerdir. Etyolojileri net olarak bilinmemektedir. Oldukça agresif tümörlerdir ve tümörün klinik davranışını büyük oranda endokrin komponent belirlemektedir. Tedavi edilirken de nöroendokrin komponent esas alınmaktadır. Morfolojisinin, klinik seyrinin ve tedavi protokolünün klasik adenokarsinomlardan oldukça farklı olması nedeniyle gastrointestinal sistem kaynaklı tümörlerde nadir görülse de MANEC de akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler : Mikst, Adenonöroendokrin, Kolon, Karsinom, MANEC, Nöroendokrin