Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS296 - SPLENİK ANJİOSARKOM
Diğer konular
Fahriye Seçil Tecellioğlu1, Nurhan Şahin2, Saadet Alan1, Neşe Karadağ1, Nusret Akpolat1
1İnönü Üniversitesi Tıbbi Patoloji Ad
2Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Tıbbi Patoloji Bölümü
 

Giriş

Splenik anjiosarkom genellikle erişkinlerde görülen, agresif seyirli nadir bir tümördür. Literatürde 200’den az olgu bildirilmiştir. Klinik olarak splenomegali, abdominal ağrı ve sitopeni ile seyreder, %30 vakada splenik rüptür görülmüştür. Dalağı tutan anjiosarkomların çoğu yüksek dereceli sarkom yayılımı ile dalağı tutabildiği için primer-sekonder ayrımı zordur.

Olgu

Hastamız 52 yaşında erkek, yan ağrısı ve karın ağrısı nedeniyle kliniğe başvurdu. Yapılan ultrasonografide dalak 19 cm ölçüldü. Bisitopenisi olan hastanın, kan tablosu düzeltildikten sonra “dalakta dev hemanjiom” ön tanısıyla total splenektomi uygulandı. Makroskopik incelemede 2235 gr ağırlığında, 23x17x8 cm ölçülerinde splenektomi materyalinde kapsül defekti izlenmemiş olup seri kesitlerde dalağın tamamını kaplayan kırmızı-kahverenkte yer yer nekrotik alanlar içeren kistik, kavernöz kitle izlendi. Mikroskobik olarak yoğun nekrotik, kanamalı alanların etrafında seçilebilen alanlarda, atipik hobnail hücreler yanısıra bazısı trofoblastik hücreleri anımsatan bizar görünümlü hücreler dikkati çekti.. Yapılan immünohistokimyasal boyamalarda bu atipik hücreler CD31 ve Fli1 gibi vasküler endotelyal belirteçlerle pozitiflik, vimentinle fokal pozitiflik gösterirken; CD34, CD21, CD8, CD7, CK20, S-100, Myo D1, Myoglobin, CD68, EMA, BHCG, SALL-4, PLAP, İnhibin, HPL, Glipikan-3, D2-40 ile boyanma göstermedi. Mitoz sayısı 10 büyük büyütme alanında yaklaşık 8-9 adet tespit edildi. Bu bulgularla hastaya “splenik anjiosarkom” tanısı verildi. Hasta, postoperatif 1.5 ay sonunda kardiyak arrest nedeniyle ex oldu.

Sonuç

Splenik anjiosarkomun histopatolojik tanısı, ayırıcı tanıda yoğun nekrotik ve kanama alanları varlığı sebebiyle benign endotelyal ve vasküler tümörlerden koryokarsinoma kadar uzanan genişçe bir spektrumda tanı olasılıklarını gözden geçirmeyi gerektirmektedir. Makroskopide yoğun kanamalı nodüller, arada sarı-beyaz renkli nodüller, mikroskopide solid sarkomatöz paternden çeşitli vazoformativ paternlere değişen tarzlarda atipik endotel hücrelerinden oluşan tümör ile tanıya ulaşılır. Hastaların çoğu tanı anında metastatiktir. En sık karaciğer ve kemiğe metastaz bildirilmiştir. Total splenektomi küratif tedavi olmasına karşın ölüm nedeni en sık metastatik hastalık veya splenik rüptürdür.

Anahtar Kelimeler : Anjiosarkom, dalak, splenektomi, immünohistokimya