Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS301 - SOLİD TÜMÖRLERE EŞLİK EDEN LANGERHANS HÜCRE PROLİFERASYONLARI: 2 OLGU SUNUMU
Diğer konular
Zeynep Betül Erdem1, Çağlar Çakır1, Selma Şengiz Erhan1, Gizem Ayaz1
1Sbü Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Bölümü
 

Giriş

Langerhans hücreli histiyositozis(LHH), lenfoid hücrelere antijen sunan aksesuar immun hücreler olarak bilinen langerhans hücrelerinin çoğalması ile karakterize nadir hastalık grubudur. Lokalize veya multisistemik olarak görülebilir. LHH’in solid tümörlerle eşzamanlı görülmesi nadir bir durumdur. Literatürde LHH ile Renal hücreli karsinom(RCC) birlikteliği bir olguda bildirilmiş olup feokromasitoma ile birlikteliği bildirilmemiştir. Bizde nadir rastlanan bu antiteyi literatür bilgileri eşliğinde sunduk.

Olgu 1: 40 yaşındaki erkek hastanın, annesinde feokromasitoma bulunması üzerine yapılan aile taramasında; katekolamin düzeylerinde yükseklik görüldü. Radyolojik incelemelerinde; MR’da sağ sürrenal lojunda 28 mm boyutunda, sintigrafide Iyot123MIBG ve PET/CT’de belirgin FDG tutulumu görülen lezyon izlendi. Feokromasitoma öntanısıyla sürrenalektomi yapıldı. Makroskobide 2.8 cm çaplı kahverenkli, çevresinde turuncu bir rim bulunan nodüler lezyon ve bunun ortasında 0.5 cm çapında krem renkli alan dikkati çekti.

Olgu 2: 55 yaşındaki kadın hastanın invaziv duktal adenokarsinom nedeniyle yapılan PET/CT taramasında insidental olarak sağ böbrekte 4 cm çaplı kitle tespit edildi. Laboratuvarında özellik izlenmeyen hasta RCC/Metastaz öntanılarıyla opere edildi. Parsiyel nefrektomi materyalinde 4x3.5x3 cm boyutlarında turuncu-krem renkte kitle izlendi.

Mikroskobik incelemede; ilk olgunun feokromasitoma alanlarına, ikinci olgunun ise berrak hücreli RCC alanlarına eşlik eden solid tümör hücrelerinden farklı hücre topluluğu görüldü. Bu alanlar soluk eozinofilik sitoplazmalı, iri, düzensiz konturlu, groove içeren nükleusa sahip hücreler ile çok sayıda eozinofil lökositten oluşmaktaydı. Bu hücreler CD1a(+), S100(+), Langerin(+) izlendi. İlk olgu "Feokromasitoma, langerhans hücre proliferasyon odağı" olarak raporlandı. Olguda aile öyküsünün varlığı ve feokromasitoma tanısı ile Von Hippel Lindau sendromu tanısı konuldu. İkinci olgu ise "RCC içerisinde LHH" olarak raporlandı.

Sonuç

Solid tümörler ile eşzamanlı olarak LHH’in görülmesi nadir olup olgu sunumu düzeyindedir. Literatürde çoğunlukla lenfoma, lösemi ve akciğer karsinomları ile birliktelikleri bildirilmiştir. Tümör tanısından bir süre sonra LHH’in ortaya çıkması bu durumun tedavi ilişkili ortaya çıktığını düşündürmektedir. Solid tümör ile eşzamanlı görülen LHH’in ise reaktif bir proliferasyon olduğu düşünülsede morfolojik olarak neoplazi ile net ayrım yapılamaz ve bu konuda tartışmalar devam etmektedir.

Anahtar Kelimeler : Langerhans Hücreli Histiyositozis, Feokromasitoma, Berrak Hücreli RCC