Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS403 - PAPİLLER GLİONÖRONAL TÜMÖR (PGNT); OLGU SUNUSU
Nöropatoloji
Düriye Betül Yılmaz1, Güzide Ayşe Ocak1
1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
 

Giriş

2007 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasında glionöronal tümörler başlığı altında ayrı bir antite olarak tanımlanan, genellikle genç erişkinlerde görülen, düşük dereceli, bifazik paternde nöral ve glial diferansiasyon gösteren nadir tümörlerdir.

Olgu

47 yaşında, 20 yıl önce koroid pleksus papillomu nedeniyle operasyon öyküsü olan kadın hastanın o zamandan beri birkaç kez hidrosefaliye bağlı operasyonları olmuştur. En son yürüme güçlüğü ve bilinç bulanıklığı nedeniyle başvurmuş ve kontrol beyin MRG’de sağ lateral ventrikül oksipital hornu dolduran ve temporal horna doğru uzanımı olan, içerisinde hemoraji ve kalsifikasyon ile uyumlu hiperdens alanlar barındıran kitle lezyonu izlenmiştir.Bu sürede intrakranial kanama ve nöbet geçiren, 4 aydır hastanede takip edilen hasta, kitle nedeni ile tekrar opere edilmiştir. Patoloji spesmeninin mikroskopik incelemesinde yoğun kollajenize damar yapıları etrafında dizilen, fibriler uzantılara sahip tümör hücrelerinin oluşturduğu papiller yapılardan ve papiller yapılar arasında kalan, mikrokistik zemin üzerine yerleşmiş, bazılarında perinükleer berraklaşma izlenen, tuz-biber kromatinli nükleuslara sahip, yer yer belirgin nükleollü nöronal tümör hücrelerinden oluşan bifazik patern izlenmiştir. Mitoz ve nekroz görülmemiştir. Ki67 proliferatif indeksi yaklaşık %2 olarak değerlendirilmiştir. İmmunohistokimyasal boyalardan GFAP ile perivasküler alanlardaki hücrelerde, NSE ve sinaptofizin ile interpapiller alanlardaki nöronal hücrelerde immünreaksiyon görülmüştür. Histolojik ve immünfenotip özellikleriyle olgu “papiller glionöronal tümör” olarak raporlanmıştır.

Sonuç

İlk kez 1998 yılında Komori ve arkadaşları tarafından tanımlanan PGNT geçmişte “glial diferansiyasyon gösteren psödopapiller nörositoma” ya da “psödopapiller ganglionörositoma” olarak isimlendirilmiştir. Genellikle gençlerde, kafa içi basınç artışı, nadiren tümör içi kanama bulguları gösteren, DSÖ (2016) derece I tümörlerdir.Serebral hemisferlerde, sıklıkla da temporal bölgede paraventriküler derin beyaz cevherde yerleşim gösterirler. BT ve MRG’de kontrast tutan, iyi sınırlı kitle lezyonu olarak görülürler ve nadiren kistik-mural nodullü bir patern, hafif peritümöral ödem, kalsifikasyon izlenebilir. PGNT'nin çoğu total eksizyonla mükemmel seyir göstermekle birlikte olguların% 11.8 'inde rekürrens izlenir. Nadir görülen olguyu radyolojik, histolojik ve immünohistokimyasal bulguları ile sunmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler : papiller glionöronal tümör,bifazik, immünohistokimya