Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS567 - PEDİATRİK ÇAĞDA FOKAL NODÜLER HİPERPLAZİ: OLGU SUNUMU
Hepatobilier ve Pankreas Patoloji
Seda Koç Şahin1, Bilge Can1, Filiz Karagöz1
1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Samsun
 

GİRİŞ: Benign ve malign karaciğer tümörleri, tüm çocukluk çağı tümörlerinin %1-2’sini, fokal nodüler hiperplazi (FNH) ise karaciğer kitle lezyonlarının sadece %2’sini oluşturur. Bildirilmiş çocukluk çağı FNH'lerinin çoğu onkolojik tedaviler ilişkili anormal vaskülarizasyon zemininde oldukça kısa veya uzun zaman aralığı içinde gelişmiştir. Nadir olması nedeniyle onkolojik veya tespit edilebilmiş predispozan zemini olmayan çocuk hastada FNH sunulmuştur.

OLGU: 8 yaşında kız çocuk, özel bir sağlık merkezine batın sağ alt kadranda ağrı şikayeti ile başvurdu. Ultrasonda karaciğer sol lobu tama yakın dolduran, vasküler yapılara bası etkisi oluşturan, 97x71 mm boyutlarında kitle saptanması üzerine hastanemize yönlendirildi. Hastanın herhangi başka yakınması, uzun süreli ilaç kullanımı, tanı ve tedavi almış malignite öyküsü yoktu. Fizik bakıda hepatosplenomegali saptanmadı. Biyokimyasal tetkiklerinde, karaciğer fonksiyon testleri, AFP düzeyi normal sınırlardaydı. HBV ve HCV için viral seroloji negatifti. Hormonal anomali veya diabetes mellitus gibi metabolik hastalık saptanmadı. Difüzyon MR’da sol lobunda, egzofitik uzanımlı, 92x91x64mm boyutunda, içerisinde vasküler yapılar izlenen düzgün sınırlı kitle izlendi. Kitle kontrastlı serilerinde tüm fazlarda karaciğer ile izointensdi. Kitle ön tanısı ile karaciğer sol lob segmentektomi yapıldı. Operasyon materyalinde, karaciğer parankimi içinde, 90x85x55 mm boyutunda, kesit yüzeyi kahve renkli, kapsüle görünümlü nodüler kitle izlendi. Mikroskopik incelemede, normal karaciğer dokusundan iyi sınırla ayrılan lezyon, belirgin duktuler reaksiyon ve anormal vasküler yapılar içeren fibröz septalarla ayrılmış hepatik nodüllerden oluşmaktaydı. Gümüş ile retiküler çatı korunmuştur. Glipikan-3 negatifti. Glutamin sentetaz ile yaygın harita benzeri boyanma izlendi. ß-katenin yaygın membranöz boyandı.

SONUÇ: Çocukluk çağının benign karaciğer kitleleri nadir olup hemanjiom, hamartom, hepatoselüler adenom ve FNH'dir. Ancak çeşitli maligniteler nedeni ile kemoterapi gören çocuklarda FNH lezyon sıklığı (%8-33) ve multiple olma olasılığı artmaktadır. Literatür, böyle öyküsü olan çocuklarda, radyoloji ile tanı konmuş küçük çaplı asemptomatik FNH'lerin biyopsi de yapılmadan klinik izlemini önermekte, cerrahi rezeksiyonların gereksiz olduğunu belirtmektedir.

Anahtar Kelimeler : fokal nodüler hiperplazi, çocuk