Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS376(38) - Vertebra metastazı yapan kardiak anjisarkom olgusu
Kardiyovasküler Patoloji
Şeyma Erkek 1, Saadet Alan 1, Neşe Karadağ 1, Nusret Akpolat 1
1 İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Malatya
  Giriş

Anjiosarkom 2-7. dekatlarda erkeklerde daha sık görülen, kan damarlarının endotel hücrelerinden köken alan malign bir neoplazmdır. Yüksek grade'li agresif bir tümördür. Tüm sarkomlar içindeki oranı %1-2 dir. Daha yüksek oranda kutanöz dokularda ve derin yumuşak dokuda görülür. Vakaların 1/3'ü multifokal yerleşimlidir. Ayırıcı tanıda ; metastatik karsinom ve epiteloid hemanjioendotelioma dikkate alınmalıdır.

Olgu

Olgumuz 67 yaşında erkek hasta bel ağrısı şikayeti ile başvurdu. Radyolojisinde L2 ve T9'da lezyon saptanması sonrası biyopsi yapıldı. Makroskopik incelemede; 1 cm ve 0,8 cm uzunluğunda 0,1 çapında kirlibeyaz renkte 2 adet iğne biyopsi materyaliydi. Mikroskopik incelemesinde miksohyalinize stroma içerisinde sellüler; tek tek, tabakalar, kordon benzeri dizelenim gösteren tümör izlendi. Tümör hücrelerinin bir kısmı epiteloid morfolojide geniş eozinofilik, yer yer vakuolize sitoplazmalı, oval- yuvarlak nükleuslu, belirgin, iri nükleollüydü. Tümör içerisinde yer yer lümen benzeri alanlar ve ortalarında fragmente eritrositler izlendi. İnflamatuar hücrelerle kompleks yapıda intranükleer inklüzyonlar mevcuttu. Mitoz 2-3 adet/10 BBA'dı. İmmünohistokimyasal incelemede; Vimentin; pozitif, vasküler endotelyal belirteçlerden CD31, CD34, FLI-1; pozitifti. EMA, PanCK, FVIII; Seyrek hücrede pozitif , SMA, LCA, Desmin, S-100, CD68, PSA, P63, LMWCK, HMWCK , CK7, HBME-1 ; negatifti. Ki-67 proliferasyon indeksi; %30’du. Olgumuz İntermediate/ High Grade Vasküler Tümör olarak raporlanmıştır. Ayırıcı tanıya Epiteloid Hemanjioendotelioma ve Epiteloid Anjiosarkom alınmıştır. Gerek mitoz varlığı gerekse immünhistokimya boyama panelinden ötürü olgu, ön planda epiteloid anjiosarkom yönünde yorumlanmıştır. Klinikopatolojik toplantıda özgeçmişinde bir yıl önce kalpteki kitleden başka bir merkezde opere olduğunu ve kardiak anjiosarkom tanısı aldığını öğrendik.

Sonuç

Anjiosarkom ilk etapta metastatik neoplazilerle karıştırılabilecek histomorfolojik görünüme sahiptir; ayırıcı tanıda lokalizasyona ve mikroskopik bulgulara göre immünohistokimyasal boyamalar oldukça yardımcıdır. Yine anjiosarkom; ekstremitelerin yumuşak dokularından gelişmesi, iğsi veya epiteloid hücrelerden oluşması, eozinofilik stoplazmaya sahip olması ve intrastoplazmik vakuol içermesi nedeniyle epiteloid hemanjioendotelioma ile histopatolojik benzerlikler göstermektedir. Anjiosarkomda mitoz sayısı daha yüksek iken, epiteloid hemanjioendoteliomada mitoz daha düşüktür. Anjiosarkomun klinik gidaşıtının daha argesif olması ve sağkalımın daha düşük olması sebebiyle ayırıcı tanısının yapılması önemlidir. Anjiosarkomda 5 yıllık sağkalım oranı %33 iken, olguların %50'si ilk bir yılda kaybedilmektedir.
Anahtar Kelimeler : Anjiosarkom, hemanjioendotelyoma, epiteloid