Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS058(71) - Pleomorfik dermal sarkom: Olgu sunumu
Dermatopatoloji
1 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ad, Rize
2 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik Cerrahi Ad, Rize
GİRİŞ
Pleomorfik dermal sarkom (PDS) patolojik olarak atipik fibroksantom özellikleri gösteren nadir bir yumuşak doku tümörüdür. Atipik fibroksantom patolojik özelliklerine ek olarak nekroz, lenfovasküler ve perinöral invazyon yanı sıra belirgin subkutan yağlı doku invazyonu gösterebilmektedir. Lokal nüks ve metastaz riski vardır. Olgu nadir görülmesi ve atipik fibroksantoma benzemesi nedeniyle ayırıcı tanısı immünohistokimyasal bulgular ile birlikte sunulmuştur.
OLGU
Doksanbir yaşında kadın hastaya sağ kulak önünden bir yıldır mevcut olan kanamalı lezyon eksizyonel biyopsi ile total çıkarılmıştır. Makroskopik incelemede 4,5x3,4 cm ölçülerinde, 1,6 cm derinlikte deri biyopsi üzerinde en yakın cerrahi sınıra 0,3 cm mesafede, 2,5x2,5 cm ölçülerinde, nodüler, ortası ülsere görünümde yüzeyden kabarık lezyon izlenmiştir. Mikroskopik incelemede epidermisi ülsere eden, dermisi doldurarak subkutan yağ dokusuna yer yer infiltrasyon gösteren storiform patern oluşturan atipik iğsi hücrelerden oluşan tümör izlenmektedir. Yapılan immünhistokimyasal incelemede tümörde vimentin diffüz (+), CD68 (+), aktin (-), pan-CK (-), S-100 (-), HMB-45 (-) ve CD34 (-) sonuç vermiştir. Tümörün Ki-67 proliferasyon indeksi yüksektir (%35-40). Bu bulgular ile olguya pleomorfik dermal sarkom tanısı konulmuştur.
SONUÇ
PDS ileri yaşlı hastalarda görülen nadir bir tümördür. Atipik fibroksantoma benzer şekilde dermal yerleşimli nodüler, polipoid gelişim ile karakterli olup ülserasyon sıktır. Atipik fibroksantom subkutanöz dokuya yüzeyel infiltrasyon gösterebilmekle beraber genellikle dermise sınırlıdır. Ancak PDS subkutanöz dokuya infiltrasyonu belirgin olarak göstermektedir. Bu nedenle derin subkutanöz infiltrasyon varlığında PDS olasılığı ön planda düşünülmelidir. Tümör hücrelerinde pleomorfizm belirgindir ve atipik mitotik aktivite sıklıkla görülür. PDS temelde diğer tümör olasılıklarının immünohistokimyasal yöntemle dışlanması ile ulaşılan bir tanıdır. Bu nedenle iğsi hücreli skuamöz hücreli karsinom, malign melanom, anjiosarkom ve leiomyosarkomun ekarte edilmesi gereklidir. Ayırıcı tanı gereği bu tümörde pan-CK, S100, HMB45, Melan A, CD34 ve aktin negatiftir. Bu tümörlerde de atipik fibroksantom gibi CD10 pozitifliği görülebilir. Sonuç olarak, PDS?un atipik fibroksantom ile immünohistokimyasal bulguları benzer olması nedeniyle subkutan yağlı doku infiltrasyonu, belirgin pleomorfizm ve atipik mitotik aktivitelerin görülmesi ayırıcı tanıda önemlidir. Anahtar Kelimeler : Deri, Pleomorfik dermal sarkom, Atipik fibroksantom, İmmunohistokimya
2 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik Cerrahi Ad, Rize
GİRİŞ
Pleomorfik dermal sarkom (PDS) patolojik olarak atipik fibroksantom özellikleri gösteren nadir bir yumuşak doku tümörüdür. Atipik fibroksantom patolojik özelliklerine ek olarak nekroz, lenfovasküler ve perinöral invazyon yanı sıra belirgin subkutan yağlı doku invazyonu gösterebilmektedir. Lokal nüks ve metastaz riski vardır. Olgu nadir görülmesi ve atipik fibroksantoma benzemesi nedeniyle ayırıcı tanısı immünohistokimyasal bulgular ile birlikte sunulmuştur.
OLGU
Doksanbir yaşında kadın hastaya sağ kulak önünden bir yıldır mevcut olan kanamalı lezyon eksizyonel biyopsi ile total çıkarılmıştır. Makroskopik incelemede 4,5x3,4 cm ölçülerinde, 1,6 cm derinlikte deri biyopsi üzerinde en yakın cerrahi sınıra 0,3 cm mesafede, 2,5x2,5 cm ölçülerinde, nodüler, ortası ülsere görünümde yüzeyden kabarık lezyon izlenmiştir. Mikroskopik incelemede epidermisi ülsere eden, dermisi doldurarak subkutan yağ dokusuna yer yer infiltrasyon gösteren storiform patern oluşturan atipik iğsi hücrelerden oluşan tümör izlenmektedir. Yapılan immünhistokimyasal incelemede tümörde vimentin diffüz (+), CD68 (+), aktin (-), pan-CK (-), S-100 (-), HMB-45 (-) ve CD34 (-) sonuç vermiştir. Tümörün Ki-67 proliferasyon indeksi yüksektir (%35-40). Bu bulgular ile olguya pleomorfik dermal sarkom tanısı konulmuştur.
SONUÇ
PDS ileri yaşlı hastalarda görülen nadir bir tümördür. Atipik fibroksantoma benzer şekilde dermal yerleşimli nodüler, polipoid gelişim ile karakterli olup ülserasyon sıktır. Atipik fibroksantom subkutanöz dokuya yüzeyel infiltrasyon gösterebilmekle beraber genellikle dermise sınırlıdır. Ancak PDS subkutanöz dokuya infiltrasyonu belirgin olarak göstermektedir. Bu nedenle derin subkutanöz infiltrasyon varlığında PDS olasılığı ön planda düşünülmelidir. Tümör hücrelerinde pleomorfizm belirgindir ve atipik mitotik aktivite sıklıkla görülür. PDS temelde diğer tümör olasılıklarının immünohistokimyasal yöntemle dışlanması ile ulaşılan bir tanıdır. Bu nedenle iğsi hücreli skuamöz hücreli karsinom, malign melanom, anjiosarkom ve leiomyosarkomun ekarte edilmesi gereklidir. Ayırıcı tanı gereği bu tümörde pan-CK, S100, HMB45, Melan A, CD34 ve aktin negatiftir. Bu tümörlerde de atipik fibroksantom gibi CD10 pozitifliği görülebilir. Sonuç olarak, PDS?un atipik fibroksantom ile immünohistokimyasal bulguları benzer olması nedeniyle subkutan yağlı doku infiltrasyonu, belirgin pleomorfizm ve atipik mitotik aktivitelerin görülmesi ayırıcı tanıda önemlidir. Anahtar Kelimeler : Deri, Pleomorfik dermal sarkom, Atipik fibroksantom, İmmunohistokimya