Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS195(144 - Omentumda kalsifiye fibröz psödotümör
Gastrointestinal Patoloji
1 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ad, Rize
Giriş
Kalsifiye fibröz psödotümör, ilk olarak yumuşak dokuda tanımlanan ama vücudun bir çok bölgesinde görülebilen nadir bir tümördür. Sıklıkla gastrointestinal sistemi etkiler. Genellikle genç erişkin ve çocuklarda görülür. Histopatolojik olarak; yoğun kollajenize fibröz stromada, psammom cisimcikleri şeklinde yaygın distrofik kalsifikasyonlar ile karakterize olup stromada mononükleer iltihabi hücrelerde izlenir. Olgumuz, bu nadir antitenin yaşlı hastada olması ve omentumda görülmesi sebebiyle sunulmaktadır.
Olgu
Seksen dokuz yaşında kadın hasta karın ağrısı şikayeti ile acile başvurdu. İleus ön tanısıyla opere edilen hastanın omentumundan 4x3cm?lik sert kitle eksize edildi. Makroskopik incelemesinde 5,5x3,6x2cm ölçülerinde sarı kahverenkli yağlı dokular içerisinde 4,2x3x1,3cm ölçülerinde nispeten düzgün sınırlı, sert kıvamlı, gri-beyaz renkli kitlesel lezyon görüldü. Mikroskopik incelemede, hyalinize fibröz stroma içerisinde yaygın psammom cisimleri şeklinde distrofik kalsifikasyon odakları, lenfositler ve plazma hücrelerinden oluşan mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu izlendi. Yapılan immünohistokimyasal incelemede Vimentin (+), CD34 (+) ve ALK (-) sonuç vermiştir. Bu bulgular ile olguya kalsifiye fibröz tümör tanısı verildi.
Sonuç
Kalsifiye fibröz tümör çoğunlukla asemptomatik seyreder ve insidental olarak saptanır. Histopatolojik olarak genellikle kolaylıkla diğer reaktif ve bening neoplastik lezyonlardan ayrılır. Hyalinize fibröz zeminde kalsifikasyon içeren hücreden fakir nodüler lezyonların ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalıdır. Ayırıcı tanıda inflamatuar miyofibroblastik tümör, reaktif nodüler fibröz psödotümör, nodüler fasiitis ve desmoid fibromatozis yer almaktadır. Bazı patologlar kalsifiye fibröz tümörün inflamatuar miyofibroblastik tümörün ileri sklerozan evresi olduğunu düşünmektedir. Patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Tedavisi cerrahi eksizyon olup yetersiz eksizyon durumunda nüks görülebilir. Bu nedenle klinik olarak takip edilmelidir. Anahtar Kelimeler : kalfiye fibröz psödotümör, omentum
Giriş
Kalsifiye fibröz psödotümör, ilk olarak yumuşak dokuda tanımlanan ama vücudun bir çok bölgesinde görülebilen nadir bir tümördür. Sıklıkla gastrointestinal sistemi etkiler. Genellikle genç erişkin ve çocuklarda görülür. Histopatolojik olarak; yoğun kollajenize fibröz stromada, psammom cisimcikleri şeklinde yaygın distrofik kalsifikasyonlar ile karakterize olup stromada mononükleer iltihabi hücrelerde izlenir. Olgumuz, bu nadir antitenin yaşlı hastada olması ve omentumda görülmesi sebebiyle sunulmaktadır.
Olgu
Seksen dokuz yaşında kadın hasta karın ağrısı şikayeti ile acile başvurdu. İleus ön tanısıyla opere edilen hastanın omentumundan 4x3cm?lik sert kitle eksize edildi. Makroskopik incelemesinde 5,5x3,6x2cm ölçülerinde sarı kahverenkli yağlı dokular içerisinde 4,2x3x1,3cm ölçülerinde nispeten düzgün sınırlı, sert kıvamlı, gri-beyaz renkli kitlesel lezyon görüldü. Mikroskopik incelemede, hyalinize fibröz stroma içerisinde yaygın psammom cisimleri şeklinde distrofik kalsifikasyon odakları, lenfositler ve plazma hücrelerinden oluşan mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu izlendi. Yapılan immünohistokimyasal incelemede Vimentin (+), CD34 (+) ve ALK (-) sonuç vermiştir. Bu bulgular ile olguya kalsifiye fibröz tümör tanısı verildi.
Sonuç
Kalsifiye fibröz tümör çoğunlukla asemptomatik seyreder ve insidental olarak saptanır. Histopatolojik olarak genellikle kolaylıkla diğer reaktif ve bening neoplastik lezyonlardan ayrılır. Hyalinize fibröz zeminde kalsifikasyon içeren hücreden fakir nodüler lezyonların ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalıdır. Ayırıcı tanıda inflamatuar miyofibroblastik tümör, reaktif nodüler fibröz psödotümör, nodüler fasiitis ve desmoid fibromatozis yer almaktadır. Bazı patologlar kalsifiye fibröz tümörün inflamatuar miyofibroblastik tümörün ileri sklerozan evresi olduğunu düşünmektedir. Patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Tedavisi cerrahi eksizyon olup yetersiz eksizyon durumunda nüks görülebilir. Bu nedenle klinik olarak takip edilmelidir. Anahtar Kelimeler : kalfiye fibröz psödotümör, omentum