Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS097(179 - DERİNİN MULTİFOKAL YERLEŞİMLİ NÖROENDOKRİN KARSİNOMU: MERKEL HÜCRELİ KARSİNOM
Dermatopatoloji
Özge Yaman Coşkun 1, Ulaş Alabalık 1, Mustafa Nacir 1, Gül Türkcü 1, İbrahim İbiloğlu 1
1 Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
  GİRİŞ:

Merkel hücreli karsinom, nadir görülen agresif seyirli malign bir deri tümörüdür. Merkel hücreleri ilk defa 1875 yılında Friedrich Merkel tarafından, bu tümör ise ilk defa 1972 yılında Toker tarafından tanımlanmıştır. Merkel hücreli karsinom oldukça agresif olup yüksek oranda lokal nüks, bölgesel lenf nodülü ve uzak metastaz gösteren bir tümördür. Ağrısız, sert, sıklıkla 2 cm'den küçük ülsere deri lezyonu olarak kendini gösterir. Tanı genellikle eksizyonel biyopsi ile konur.

OLGU SUNUMU:

Vakamız 77 yaşında sağ temporal ve parietooksipital bölge saçlı derisinde düzensiz sınırlı yüzeyden kabarık kitle şikayeti ile plastik cerrahi kliniğine başvuran erkek hastadır. Hastanın laboratuar bulguları normal sınırlardadır. Plastik cerrahi tarafından sağ temporal saçlı derisindeki kitlesi eksize edilip patoloji laboratuarına gönderilmiştir. Makroskopik olarak en büyüğü 3,5x2,2x0,9 cm, en küçüğü 1,2x0,6x0,4 cm boyutlarında, lastik kıvamında, düzensiz yüzeyli, kahve-pembe renkte 4 adet doku parçası tanımlanmıştır. Mikroskopik incelemede küçük boyutlu, hiperkromatik nükleuslu, sitoplazmik sınırları net seçilemeyen hücrelerden oluşan, tabaka şeklinde dizelenmiş, çok sayıda mitoz içeren, nekroz içermeyen tümöral yapı saptanmıştır. İmmünohistokimyasal çalışmada tümörün CK20, PanCK, Sinaptofizin, Kromogranin, EMA eksprese ettiği görülmüştür. Tümör TTF-1, CD3, CD20, TdT, CD99, LCA, Desmin, PLAP, Vimentin, Kalsitonin eksprese etmemiştir. Ki-67 proliferasyon indeksinin %90 civarında olduğu tespit edilmiştir. Histokimyasal ve immünohistokimyasal bulgular ışığında hastaya Merkel hücreli karsinom tanısı konulmuştur. Hastadan 40 gün sonra yapılan parietooksipital bölge saçlı deri ve 7 ay sonra yapılan sırt derisi tümör eksizyon materyallerine de yapılan inceleme sonucu Merkel hücreli karsinom tanısı verilmiştir.

TARTIŞMA:

Merkel hücreli karsinom oldukça agresif ve kötü prognozlu bir tümördür. Merkel hücreli karsinomlu hastalarda beş yıllık ortalama sağkalım %50-68 kadardır. Yüksek oranda lokal nüks (%27-60), lenf nodülü tutulumu (%45-91) uzak metastaz (%18-52) görülür. Etyoloji belirsiz olmasına rağmen ultra viyole ışık, ışıkla ilgili deri kanserleri (skuamöz hücreli karsinom, bazal hüceli karsinom), methoxsalen ile tedavi edilen psöriazis ve arseniğe maruz kalma, AIDS, kronik lenfositik lösemi, konjenital displazi sendromu ve organ nakli uygulanan immünsüpresif hastalık gibi çeşitli risk faktörleri tanımlanmıştır. Hastamızda bu risk faktörlerinin hiçbiri tespit edilmemiştir. Hastamızda ilk tanıdan 7 ay sonra sırt derisinde metastaz tespit edilmiş, lokal nüks ve lenf nodülü metastazı izlenmemiştir. Hasta takibinin 9. ayında yaşamaya devam etmektedir.
Anahtar Kelimeler : Merkel hücreli karsinom, Derinin nöroendokrin karsinomu, Sitokeratin 20