Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS599(221 - Renal hücreli karsinom ve pankreatik intraduktal müsinöz neoplazi birlikteliği, sporadik mi?
Üropatoloji
Selva Kabul 1, Şule Özsoy 1, Hüsniye Esra Paşaoğlu 1, Ümit Seza Tetikkurt 1
1 İstanbul Bağcılar Eğitim Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji
  GİRİŞ

Renal hücreli karsinomlar bütün kanserlerin %2'sini, kansere bağlı ölümlerin ise yaklaşık %3'ünü oluşturmaktadır. Sporadik gelişebileceği gibi kalıtımsal kanser sendromlarının bir komponenti olarak da karşımıza çıkabilmektedir. Pankreasın kistik neoplazmları görüntüleme yöntemlerinin ilerlemesiyle birlikte daha sık karşımıza çıkmaya başlamıştır. Neoplastik kistlerden biri olan intraduktal papiller müsinöz neoplazi genellikle insidental saptanan, düşük dereceli bir lezyondur ve nadir de olsa malignleşme riski taşımaktadır.

OLGU

54 yaşındaki kadın hastaya, hastanemizde, fıtık tedavisi esnasında fark edilen sol böbrekte 8 cm.lik kitle ve pankreas kuyruğunda 2.5 cm.lik multiloküle kistik lezyon nedeniyle sol radikal nefrektomi ve distal pankreatektomi uygulandı. Böbrekte üst pol yerleşimli 8 cm.lik kitleden hazırlanan kesitlerde renal hücreli karsinom, berrak hücreli tip ile uyumlu görünüm mevcuttu. Distal pankreatektomi materyalindeki 2.5 cm.lik multiloküle özellikteki kistik lezyondan hazırlanan kesitlerde ise müsinöz epitelle döşeli papilla formasyonları içeren, genişlemiş, çok sayıda kistik duktus yapıları izlendi ve bu bulgular eşliğinde olguya intraduktal papiller müsinöz neoplazm tanısı verildi.

SONUÇ

Renal hücreli karsinom ve pankreas kisti birlikteliği von Hippel- Lindau sendromunda bildirilmiştir. Bu hastalık retinal, spinal ve serebellar hemanjioblastom, renal hücreli karsinom, feokromasitoma, pankreatik kist ve tümörler gibi benign ve malign lezyonların gelişimi ile karakterize otozomal dominant geçişli kalıtsal bir sendromdur. Bu sendromdaki pankreatik lezyonların %70’i kistik lezyon şeklindedir ve intraduktal papiller müsinöz neoplaziler %10’unu oluşturmaktadır.

Bizim hastamızın von Hippel-Lindau ön tanısı mevcut değildi. Hastanın bu açıdan genetik olarak ve olası diğer tümörler için de radyolojik olarak araştırılmasını önerdik.
Anahtar Kelimeler : böbrek, pankreas, von Hippel Lindau