Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS523(266 - Nadir Bir Olgu: İdiopatik Plöroparankimal Fibroelastozis
Pulmoner Patoloji
Fatma Benli Tanrıkulu 1, Funda Demirağ 1, Pınar Bıçakçıoğlu 1
1 Ankara Atatürk Göğüs Hastalıkları Ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi,ankara, Patoloji
2 Ankara Atatürk Göğüs Hastalıkları Ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi,ankara, Göğüs Cerrahisi
  İdiopatik Plöroparankimal Fibroelastozis, 2013 American Thoracic Surgery/European Respiratory Society sınıflamasında idiopatik intersitisyel pnömoni grubunda sınıflandırılan özellikle üst loblarda plevral ve parankimal fibrozisin izlendiği nadir görülen bir hastalıktır. Olgumuz 30 yaşında erkek hasta; bir yıldır süren eforla nefes darlığı, halsizlik, kilo kaybı şikayetleri ile göğüs hastalıkları kliniğine başvurmuş. Hastanın özgeçmişi ve soygeçmişi bir özellik arz etmemekle birlikte 12 yıldır mermer kesimi ile ilgili meslekle uğraşmakta idi .Fizik muayenesinde bilateral solunum sesleri azalmıştı. Toraks BT'sinde bilateral plevral kalınlaşma ve düzensizlikler ile solda yer yer sınırlandırılmış effüzyon, solda daha belirgin olmak üzere her iki üst lobda hacim kaybı, parankim harabiyeti ve konsolidasyonlar izlendi. Akciğer perfüzyon sintigrafisinde sağ üst zonun total perfüzyona katkısı %11 ve sol üst zonun katkısı %0.29 olarak hesaplandı. Tanısal amaçlı VATS ile plevra biyopsisi ve üst lob parankiminden kama biyopsisi yapıldı. Makroskopik olarak gönderilen akciğer parankiminin normal yapısının bozulduğu ve konsolide görünümde olduğu izlendi. Mikroskopik incelemede subplevral alandan parankime ilerleyen verhoff elastika boyası ile pozitif boyanan elastik lif depolanması izlendi. Olgu plöroparankimal fibroelastozis olarak raporlanmıştır. Literatürde günümüze kadar ulaşabildiğimiz 19 vaka yayınlanmış olup, nadir görülmesi nedeniyle klinik, radyolojik ve histopatolojik bulguları ile literatüre katkıda bulunmayı amaçladık. Anahtar Kelimeler : Plöroparankimal fibroelastozis, intersitisyel akciğer hastalığı