Güncel Patoloji Dergisi 2018 , Vol 2 , Num 2
Böbreğin mikst epitelyal stromal tümörleri: 1 tanesi erkek 8 olguluk deneyim
Zehra Durak Şahin 1 Hale Demir 1 Oktay Özmen 2 Haydar Durak 3 Bülent Önal 2 Nesrin Uygun 1
1 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, 2 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalı, 3 Özel Acıbadem Hastanesi, Patoloji Bölümü

Özet

AMAÇ:

Kistik nefromayı (KN) da içeren mikst epitelyal stromal tümör (MEST) ailesi; epitelyal ve stromal elemanlardan oluşan, böbreğin nadir görülen kompleks tümörleridir. Bu çalışmada, bölümümüzde tanı alan 1?i erkek, 8 MEST olgusunun kliniko-patolojik özellikleri değerlendirildi.

MATERYAL-METOD:

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji AD rapor arşivi tarandığında, 2000-2018 arasında, KN ve MEST tanılı 8 olgu bulundu. Olguların klinik özellikleri, makroskopik bulguları ve tedavi sonrası takipleri kaydedildi. Histopatolojik özellikler tekrar değerlendirildi.

BULGULAR:

Olgularımızın 7?si kadın, 1?i erkekti. Ortalama yaş 50 (16-80) idi. Klinik bilgisine erişilen 4 hastada (1?i erkek) hormon maruziyeti öyküsü yoktu. Ortalama tümör çapı 7.3 (4-19) cm?ydi. Makroskopik olarak, tümörlerin 7?si ekspansif, 1?i düzensiz sınırlıydı; 7 kadın olguda baskın olarak multikistik, erkek olguda solid görünümdeydi. Histopatolojik değerlendirmede, epitelyal komponent, çoğunlukla kistik, daha az oranda tübüler yapıdaydı; 3 olguda filloid patern izlendi. Döşeyici epitel, genelde, küboidal veya yassılaşmış görünümdeydi; 6 olguda hobnail hücreler, 2 olguda ürotelyal metaplazi mevcuttu. Oransal olarak olgular arasında; yapısal olarak hem olgular arasında, hem olguların kendi içinde belirgin heterojenite gösteren stromal komponentin ortak özelliği, değişen miktarda ovarian tipte komponent içermesiydi. 4 olguda myomatöz, 1?inde lipomatöz metaplazi, 3?ünde korpus albikans benzeri odaklar, 4?ünde distrofik kalsifikasyonlar mevcuttu. Hiçbir olguda malignite bulgusu görülmedi. İmmunohistokimyasal çalışmada, 6 olguda stromal komponent östrojen (ER) ve progesteron (PR) reseptörleri için pozitifti; 1?inde sadece ER için pozitifti. Erkek olguda her ikisi de negatifti.

SONUÇ:

Çoğunlukla orta yaş kadınlarda görülen MEST?lerin hormon maruziyetiyle ilişkisi bildirilmektedir. Olgularımızın öyküsünde bu özellik belirlenmedi. Bifazik özellikteki bu tümörlerde her iki komponent çeşitlilik göstermektedir. Kadın olgularımızın tümünde, çoğunluğu kistik özellikteki epitelyal komponent; erkek olguda, genelde, ovarian tipteki stromal komponent baskındı. Stromal komponent, genelde ER&PR için pozitiftir; fakat negatif de olabilir. Erkek olgumuzda bunlar negatifti. MEST?ler, genelde, benign davranışlıdırlar. 18-190 aydır izlenebilen 4 olgumuz sağ ve sağlıklı idi. Ayırt ettirici özelliklere sahip MEST?ler, kistik böbrek tümörlerinin ayırıcı tanısında irdelenmesi gereken tümörlerdendir.