Güncel Patoloji Dergisi 2017 , Vol 1 , Num 3
SERVİKS UTERİ YERLEŞİMLİ ALVEOLAR SOFT PART SARKOMA: OLGU SUNUMU
Filiz Bolat1, Nihan Haberal Reyhan2, Hakan Kalaycı3, Hüsnü Çelik3
1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Adana
2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Ankara
3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları-doğum Anabilim Dalı, Adana

Özet

Giriş

Alveolar soft part sarkom (ASPS), histogenezisi tam olarak belirlenemeyen nadir görülen bir tümördür. ASPS, adölesan ve genç erişkinlerde sık görülür, en sık yerleşim yeri, alt ekstremite ve gövdedir, daha az sıklıkta baş boyun bölgesinde lokalizedir. Kadın genital sisteminde oldukça nadirdir. Bu çalışmada, serviks uteri yerleşimli, alveolar soft part sarkom olgusu sunuldu.

Olgu

Yirmi yaşında kadın hasta vaginal kanama yakınması ile kadın hastalıkları ve doğum polikliniğine başvurmuştur. Pelvik ultrasonografik incelemede; serviks uteri lateral duvarda 46x47x55mm boyutlarında düzgün konturlu polipoid kitle izlenmiştir. Kitleden yapılan biyopsi örneğinde,muhtelif parçalar halindeki materyalin mikroskopik incelemesinde, solid-psödoalveoler patern oluşturan, poligonal şekilli, granüler eozinofilik sitoplazmalı hücrelerden oluşan tümöral gelişim izlenmiştir. Tümör hücrelerinde hafif derecede pleomorfizm ve tümörde lenfatik invazyon saptanmıştır.

İmmunohistokimyasal incelemede; tümör hücrelerinde, TFE3 diffüz nükleer pozitif, CD10, C99, WT-1, ER-PR ve düz kas aktini antikorları fokal pozitif saptanmıştır, pansitokeratin, desmin, α-inhibin, CD56, kormogranin, sinaptofizin, HMB-45 ve Melan A antikorları negatif saptandı.PAS histokimyası ile tümör hücre sitoplazmalrında pozitif reaksiyon saptanırken , PAS-diastaz histokimyası ile hücre sitoplazmalarında diastaza dirençli kristaller görüldü.

Olgu morfolojik–immunohistokimyasal bulgular ile birlikte alveolar soft part sarkom olarak değerlendirildi.

Olgu genç hasta olduğu için fertlilite koruyucu olarak tanıdan sonra, trakelektomi ve lenf nodu disseksiyonu yapıldı.Trakelektomi materyalinde benzer özellikte tümöral kitle saptandı, lenf nodları negatifti. Olgunun 2 yıllık klinik takiplerinde, nüks ve/veya metastaz saptanmadı.

Sonuç

ASPS olgusu, serivks uteri lokalizasyonunda nadir görülmesi ve ayırıcı tanıda; epitelyal tümörler, sarkomlar, nöroendokrin tümörler, paraganglioma, malign melanom, perivasküler epiteloid hücreli tümör (PECOMA) gibi serviks uteri lokaziasyonunda yer alan birçok tümörün yer alması nedeniyle ayırıcı tanısı da vurgulanarak klinik-histopatolojik özellikleri ile sunulmuştur.