Güncel Patoloji Dergisi 2017 , Vol 1 , Num 3
ÇELDİRİCİ TANISI BELİRSİZ PROGNOZUYLA NADİR PİGMENTE TÜMÖR MELANOTİK SCHWANNOM: OLGU SUNUMU
Elif Usturalı Keskin1, Sümeyye Ekmekçi2, Özgür Öztekin3, Gülden Diniz2
1Mustafakemalpaşa Devlet Hastanesi Patoloji Bölümü
2Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
3Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi Radyoloji Bölümü

Özet

Melanotik schwannom (MS) nadir görülen, malignite potansiyeli olan schwannom varyantı neoplazmdır. Yaklaşık %50’si psammomatöz kalsifikasyon içerir, benigndir ve otozomal dominant geçişli Carney Sendromu (lentijinöz pigmentasyon, miksomlar, endokrin hiperaktivite, kutanöz blue nevüs) ile ilişkilidir. En yaygın yerleşim yeri tipik olarak intrakranialdir. Omurgada ise %47.2 oranında en sık lumbosakral bölgede görülür. Çoğu benigndir, %10’u malign olup metastaz yapabilir. Bunlar pleomorfik nükleuslu epiteloid hücreler ve melanin birikimiyle karakterizedir.

1.olgu: 42 yaş hipertansif erkek hastanın abdominal tomografisinde sağ adrenal komşuluğunda inferior vena kavaya bası yapan iyi sınırlı ekstraspinal 3.5x2.5cm boyutlarda lezyon saptandı. Makroskopik incelemede 3.8x2.8x2.4cm boyutlarda kapsüllü, yüzeyi düzgün, kahve-siyah renkli solid tümör izlendi. Histolojik incelemede sitoplazmik melanin pigmenti içeren pleomorfik tümör hücreleri sinsisyal paternde izlendi. Tümör hücreleri diffüz, güçlü HMB45, Melan A ve S-100 protein pozitif, Sitokeratin, CD56, Kromogranin, Sinaptofizin negatiftir. Ki 67 tümör hücrelerinin %5’inde pozitifti.

2.olgu: 22 yaşında kadın hasta bel ağrısı ile başvurdu. Nörofibromatozis tip2 hastasıydı, bilateral akustik schwannomu ve sakrokoksigeal bölgede cafe au lait lekeleri vardı. MR görüntülemede lumbar bölgede L1-2 seviyesinde intradural ektramedüller yerleşimli sağ böbreğe uzanım gösteren 6.1x2.0cm boyutlarda lezyon izlendi. Histopatolojik incelemede lobüler paternde sitoplazmik melanin pigmenti ve belirgin nükleol içeren iğsi hücreli tümör izlendi. Mitoz 10 BBA’da 1 olarak sayıldı. Tümör hücreleri diffüz, güçlü HMB45, Melan A, Vimentin ve S-100 protein pozitif, Sitokeratin, EMA, Aktin, Desmin negatifti. Ki 67 tümör hücrelerinin %1-2’ sinde pozitifti.

MS iyi sınırlı, siyah, kahve, mavi renkli olarak izlenebilen bir schwannom varyantıdır. Mikroskopide karakteristik pigmente granüllü iğsi veya epiteloid tümör hücreleri nadir mitoz içerir. Klasik schwannomdan belirgin kapsül olmayışı, keskin sınırlı Antoni A ve B alanları bulunmaması ve melanin içermesi ile ayrılır.

MS genellikle benign olmakla birlikte agresif seyredip metastaz yapabilir. Total eksizyon ve özellikle genç hastalarda Carney Sendromu açısından uzun süreli takip önerilir. Retroperitoneal ve spinal kanal yerleşimli 2 olguyu klinik ve patolojik özellikleriyle tartışmak için sunduk.