Güncel Patoloji Dergisi 2017 , Vol 1 , Num 3
DALAĞIN LİTTORAL CELL ANJİOMU İLE BİRLİKTELİK GÖSTEREN KOLON ADENOKARSİNOMU: OLGU SUNUMU
Yeliz Arman Karakaya1, Perihan Udul1, Esin Oral1, Birgül Aydoğan1
1Isparta Şehir Hastanesi, Patoloji

Özet

GİRİŞ: Littoral cell anjioma(LCA), primer splenik hemanjiomun bir tipidir ve sıklıkla normal dalak kırmızı sinüs hücrelerinden orijin alır. LCA retiküloendotelyal sisteme ait bir lezyondur, tipik bir özelliği endotelyal ve doku hücrelerine karşı güçlü olarak immünreaksiyon gösterebilmesidir. Ancak normal dalak sinüs hücreleri, sadece endotelyal belirteçler ile pozitiftir. LCA ilk olarak 1991’de Falk tarafından adlandırılmış ve rapor edilmiştir. Oldukça nadir görülürler ve şu ana kadar literatürde 170 olgudan daha azdır.

OLGU: Olgumuz 90 yaşında erkek hastadır. Hasta karın ağrısı şikayeti ile hastaneye gelmiş, kolonoskopide splenik fleksura yakınlarında lümeni tama yakın daraltan tümöral kitle izlenmiştir. Sol hemikolektomi ve splenektomi uygulanmıştır. Kolonda 8 cm çapında adenokarsinom izlenmiş ve lenf nodlarında metastaz yoktur. Dalakta insidental olarak 0.6 ve 0.5 cm çapında 2 ayrı odakta soluk renkli nodüler lezyon izlenmiştir. Histopatolojik incelemede, lezyon uzun kolumnar ve küboidal hücrelerle kaplı anostomozlaşan vasküler kanallardan oluşur. Splenik sinüslere benzer. Bu hücreler eozinofilik yağlı stoplazmalı, nükleo/stoplazmik oranı düşük, sitolojik atipi içermeyen hücrelerden oluşur. Mitoz ve nekroz yoktur. İmmünohistokimyasal incelemede CD31 ve CD68 pozitif, CD34 negatiftir, Kİ-67 proliferasyon indeksi < %1dir. Mevcut histopatolojik ve immünohistokimyasal bulgular ile LCA tanısı konmuştur. Dalağın vasküler lezyonları oldukça nadirdir. Ayırıcı tanıda hemanjioma, hamartoma, lenfanjioma, littoral cell anjioma ve anjiosarkom düşünülmüştür. Low grade angiosarkoma LCA’ya benzeyebilir. Her ikisi de hemofagositoz ve sakin özellikler gösterir. Ancak anjiosarkom hücreleri kümeler oluşturur ve hiperkromatik nükleuslu, dar stoplazmalı hücrelerden oluşur. Ayrıca anjiosarkomda Ki-67 proliferasyon indeksi daha yüksektir. Hemanjiomların endotelyal hücrelerinde CD34 negatiftir. Hamartomlarda epiteloid hücrelerin varlığı, spindle hücre gruplarının olmaması ile ayrılır. Epiteloid yağlı hücrelerin varlığı ayırıcı tanıda glikojen depo hastalığını da düşündürür. Glikojen depo hastalığında stoplazmik vakuoller uniform ve küçüktür. İntrastoplazmik pigment birikimi yoktur.

SONUÇ: Etiyolojisi karışıktır, ancak bazı vakalarda diğer tümörler veya enflamasyon ile birliktelik nedeniyle immün bozukluk buna bağlanabilir. LCA'daki littoral hücreler, immünohistokimyasal olarak hibrid bir endotelyal-histiositik fenotip göstermektedir, bu nedenle bu hücreler, endotel hücreleri ve histiyositlerin arasında ara geçiş yapabilen özelliklere sahip olabilir.

LCA’lar çeşitli visseral malignitelerle birlikte görülebilmektedir (>60) ve ilişkili olduğu maligniteler sadece epitelyal değil tüm neoplastik hastalıklar spektrumunu içerir. Olgumuz da kolon adenokarsinomu ile birlikte görülmektedir. Bu nadir görülen olgu splenik vasküler lezyonların ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır.