Güncel Patoloji Dergisi 2017 , Vol 1 , Num 3
OLGU SUNUMU: BURKİTT MORFOLOJİSİNE SAHİP T LENFOBLASTİK LENFOMA
Ayşegül Uslu1, Sehbal Arslankoz1
1Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi

Özet

Giriş

T lenfoblastik lenfomalar B lenfoblastik lenfomalara göre çok daha az oranda görülürler. Morfolojik olarak B lenfoblastik lenfomalardan ayrımı mümkün değildir. Bazen de tümör içinde dağılmış halde izlenen histiositler nedeni ile yıldızlı gökyüzü manzarasına sahip olup morfolojik olarak Burkitt lenfomalar ile karışabilirler. Bu vaka da Burkitt benzeri bir morfolojiye sahip olması nedeniyle sunulmaya değer bulunmuştur.

Olgu Sunumu: 7 yaşında erkek hastanın koltuk altında ailesi tarafından şişlik fark edilmesi üzerine dış merkezde yapılan toraks BTsinde sağ mediastende kalbe bası yapan kitle saptanmıştır. Daha önceden bilinen bir hastalığı olmayan hasta tanı amacı ile Çocuk Hastalıkları Hematoloji ve Onkoloji Hastanesine yatırılmış ve burada yapılan hematolojik tetkiklerinin normal sınırlarda olması üzerine etyolojinin aydnlatılması amacıyla hastanın aksiler lenf nodu çıkarılarak kliniğimize gönderilmiştir. Büyüğü 2,5 cm, küçüğü 1,2 cm boyutunda iki parça halinde gönderilen lenf nodu materyalinin mikroskopik incelemesinde temel yapısı diffüz patern sergileyen, lenf nodunun tamamını tutan ve çevre yağ dokuya da çıkan neoplazi nedeniyle bozulmuş subkapsüler sinüs mesafesi kapanmış çevresinde kalın fibröz kapsülü seçilen lenf nodu izlenmiştir. İzlenen neoplastik hücreler iri boyutta, dar sitoplazmalı, belirgin nükleer konturlu olup genellikle immünoblast morfolojisindedirler. Bu hücreler arasında lezyona yıldızlı gökyüzü manzarası veren çok sayıda tingible body makrofaj izlenmiştir. Mitotik aktivite yüksektir. Yapılan immünohistokimyasal boyamalarda neoplastik hücreler TdT, CD3, CD1a, CD10, Bcl-2 ile kuvvetli yaygın, CD79a ve CD2 ile daha az oranda ve zayıf immünreaksiyon vermiştir. Bu hücreler CD20, CD19, Bcl-6, MUM-1, CD30 ile negatif reaksiyon vermiştir. Ki-67 proliferasyon indeksi %70-80 civarındadır. Histomorfolojik ve immünohistokimyasal bulgular ışığında hastaya “T lenfoblastik lenfoma” tanısı konmuştur.

Sonuç

Lenfoblastik lenfomalar çocukluk çağı non Hodgkin lenfomalarının %2’sini oluşturmaktadır. Çocukluk dönemi lenfoblastik lenfomalarının büyük çoğunluğu T hücre morfolojisinde olsa da (%70-80) tüm yaş grupları göz önünde bulundurulduğunda %75-80’i B lenfoblastik lenfomalardan oluşurken %25-30’u T lenfoblastik lenfoma morfolojisindedir. T lenfoblastik lenfomalar genellikle çocukluk çağı ve genç erişkinlerde görülen adolesan dönemde pik yapan, erkek predominansı gösteren lenfomalardır. Genellikle mediasten kitlesi ve plavral efüzyonlarla presente olurlar. . Morfolojik olarak B lenfoblastik lenfomalardan ayrımı mümkün değildir. Bazen de tümör içinde dağılmış halde izlenen histiositler nedeni ile yıldızlı gökyüzü manzarasına sahip olup morfolojik olarak Burkitt lenfomalar ile karışabilirler. Bu yüzden yıldızlı gökyüzü manzarasına sahip bir lenfoma ile karşı karşıya kalındığında ayırıcı tanıda B ve T lenfoblastik lenfomalar da akılda tutulmalıdır.