Özet

Giriş

Kronik lenfositik lösemi (KLL); kan, kemik iliği ve lenfoid dokuların, küçük matür görünümlü, CD5 pozitif B lenfositlerinin infiltrasyonu ile karakterize malignitesidir. Gelişmiş ülkelerde sık rastlanan, 40-70 yaş arasında görülen KLL’nin, yılda 100.000’de 0,7’den 21’e yükselen bir insidansı mevcuttur. Tam remisyon elde edilemeyebilir ve belirgin klinik heterojenite ile karakterizedir.
Ekstramedüller kronik lenfositik lösemi; KLL’nin nadir görülen formu olarak, sistemik hastalığın eşlik ettiği veya etmediği, kemik - kemik iliği dışında herhangi bir yerde infiltrasyonun saptanmasıdır. Ayrıca bu tanım görece yeni bir tanım olup; yeni tanı almış hastalarla, relaps ile gelen hastalar arasındaki prognostik fark literatürde netleştirilememiştir.
Lösemi ve sistemik lenfomalarda safra kesesinin sekonder tutulumu nadirdir. Bununla beraber; kolesistit/kolelitiazis benzeri bir tablo veya semptomsuz safra kesesi duvar infiltrasyonu daha önce non-Hodgkin lenfomalarda kayda geçmiştir.

Olgu

Ani başlayan karın ağrısı şikayeti ile polikliniğe başvuran, eski KLL tanı ve tedavili, 66 yaşında erkek hastanın laboratuvar sonuçlarında; beyaz küre yüksekliği, hemoglobin ve trombositlerde azalma izlenmiş, bilirubinleri normal saptanmıştır. Ultrasonografik bulgular; splenomegali, safra kesesinde büyüğü 1,5 cm çaplı multipl kalkül, portal hilus çevresinde büyüğü 3.5 cm ebatlı ve batında büyüğü 5 cm ebatlı multipl LAP formasyonudur. Kolesistektomi materyalinin makroskopik incelenmesinde mukozada erozyonlar ve kadifemsi görünüm kaybı, duvarda kalınlaşma izlendi. Histopatolojik incelemede; safra kesesinde transmural ve kese çevresinden gönderilen 2 adet lenf nodunda diffüz atipik lenfositik infiltrasyon görüldü. Yapılan immünhistokimyasal inceleme sonucunda; bu infiltrasyonlar “KLL infiltrasyonu” olarak raporlandı.

Sonuç

Safra kesesi ve yollarında KLL-SLL ve folliküler lenfoma oldukça nadir görülürken; diffüz büyük B hücreli lenfoma, mantle zon lenfoma ve MALT lenfomalar daha sık prezente olur. Bununla beraber kolesistit benzeri semptomlarla başvuran KLL tanılı hastaların ayırıcı tanısında dikkate alınmalıdır. Ayrıca bizim olgumuzda olduğu gibi sarılık olmadan safra kesesi tutulumu çok daha nadir görülmektedir. Safra kesesi infiltrasyonu ile prezente olguların; çevre lenf nodları ve/veya karaciğer infiltrasyonunun bir uzanımı olup olmadığının da araştırılması gerekir.

Özet