Özet

Giriş: Klasik kolanjiokarsinoma göre agresif seyir gösteren sarkomatöz kolanjiokarsinomlar, oldukça nadirdir. Kolanjiokarsinomda rhabdoid diferansiyasyon ise İngilizce literatürde yalnızca beş vakada bildirilmiştir. Biz bu olguda oldukça agresif klinik gidişe sahip nadir bir tümör olan rhabdoid kolanjiokarsinoma dikkat çekmek istedik.

Olgu: 68 yaşında erkek hasta, her iki kalçada ağrı ve yürümede güçlük sebebiyle nöroşirurji servisine yatırıldı, torako-lomber bilgisayarlı tomografi (BT) görüntülemede T12 vertebrada metastaz lehine bulgu saptandı. Bunun üzerine çekilen toraks BT görüntülemede bilateral akciğerde bazıları kaviter, bazıları solid olan multipl nodüller tespit edildi. PET F-18 FDG görüntülemede, bilateral akciğerde, karaciğerde, sol sürrenal, beyin, mide distali ve pankreas kuyruğu ile kemiklerde yaygın artmış FDG tutulumu saptandı. Karaciğerde en büyüğü 5cm?lik multipl kitleler görülen vakada primer ve metastatik karaciğer tümörleri düşünülerek karaciğer biyopsisi yapıldı. Biyopside rhabdoid morfolojiye sahip, papiller büyüme paterni gösteren az diferansiye karsinom infiltrasyonu görüldü. Uygulanan immunohistokimyasal boyamalarda yalnızca CK7, vimentin ve CA19.9 pozitifliği izlenmesi sebebiyle, diğer tüm metastatik nedenler ve hepatoselüler karsinom dışlandıktan sonra, agresif seyir ve metastazlar ile seyreden, CA19.9 pozitifliği nedeniyle safra yolu kaynaklı az diferansiye bir adenokarsinom düşünülmüştür. Literatür taramalarında papiller özellikler gösteren ancak rhabdoid morfolojiye sahip kolanjiyokarsinom olgularının raporlandığı saptandığından, bulguların rhabdoid tipte kolanjiokarsinom ile uyumlu olduğu düşünülmüştür.

Sonuç: Multipl metastazlar ile prezente olan olguda, karaciğerin primer ve metastatik tümörlerine yönelik çok sayıda immunohistokimyasal çalışma uygulanmış, rhabdoid morfolojiye sahip primer ve metastatik tümörler açısından ayırıcı tanılar düşünülmüştür. Kolanjiokarsinomun böyle nadir bir varyantı bulunduğundan, rhabdoid özellikteki tümörlerin ayırıcı tanısında bu tümörün mutlaka akılda tutulması gerekmektedir.

Özet