İntraoperatif Tanı Zorluğu Yaratabilen Nadir Bir Olgu: Sklerozan Epiteloid Fibrosarkom

Amaç: Sklerozan Epiteloid Fibrosarkom ilk kez 1995 yılında, Meis-Kindblom ve arkadaşları tarafından tanımlanmış nadir bir yumuşak doku tümörüdür. Ayırıcı tanıda metastaz mutlaka akılda tutulmalıdır.

Olgu: Olgumuz 54 yaşında kadın olup, boyun sol tarafta şişlik, disfaji, sol kolda ağrı ve uyuşukluk nedeniyle başvurdu. Manyetik Rezonans görüntülemesinde C4 vertebrada patolojik fraktüre neden olmuş, paravertebral alanlara ve nöral foramenlere uzanım gösteren, yumuşak doku komponenti olan 6x5x2,5 cm boyutlarda neoplastik lezyon tarifleniyordu. Frozen ve parafin kesitlerde hyalinize fibröz stromada kordonsal dizilim gösteren monoton epiteloid görünümlü tümör hücreleri izlendi. Fokal alanlarda yüksek mitoz ve proliferatif aktivite, heterojen sellülarite, kemik invazyonu ve nekroz izlendi. İmmünohistokimyasal incelemede uygulanan geniş panelden sadece MUC4 ile tümör hücrelerinde güçlü ve yaygın pozitiflik saptandı.

Sonuç: Sklerozan epiteloid fibrosarkom intraoperatif frozen değerlendirmede zorluk yaratabilen bir antitedir. Nadir görülen bu sarkom tipini akılda tutmak, klinikopatolojik korelasyonu sağlamak ve cerrah ile peroperatif süreçte iletişim halinde olmak doğru tanıya giden yolda en önemli basamaklardır.

Aim: Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF) is an uncommon tumor of deep soft tissues, originally described in 1995 by Meis-Kindblom. Metastasis should be kept in mind as the main differantial diagnostic entity.

Case: Our case was 54 year old, female patient. She admitted to our hospital with disphagia, pain and paraesthesia in the left arm and swelling in the left side of the neck. Magnetic resonance images showed 6x5x2.5 cm tumor with soft tissue component. Tumor invaded paravertebral area, neural foramina and lead to pathologic bone fracture in cervical vertebrae 4. Frozen and paraffin sections revealed epitheloid looking uniform tumor cells showing indian file growth pattern in hyalinized fibrous stroma. High mitotic and proliferative activity in focal areas, heterogeneous tumor cellularity, bone invasion and tumor necrosis were found. The only positive immunohistochemical finding was a strong, diffuse reactivity with MUC4.

Conclusion: SEF is a diagnostic dilemma during intraoperative examination. Clinicopathologic correlation and being keep in touch with the surgeon are critical steps on the way of correct diagnosis.