Amaç:Lenfanjioleiomyomatozis, sporadik veya tüberosklerozun bir parçası olarak görülen nadir bir hastalıktır. Tüberosklerozlu kadınlarda
daha sık görülür ve çoğunlukla renal anjiomyolipomlu hastalarda teşhis edilir. Renal Anjiyomiyolipomlar, büyük boyut kazanabilen iyi huylu
tümörlerdir. Olgumuz sporadik olup pulmoner lenfanjioleiomyomatozis ve renal anjiyomiyolipom"un birlikte görülmesi nedeniyle sunulmaya
değer bulunmuştur.
Olgu: Hemoptizi şikayetiyle acil servise müracaat eden 26 yaşında kadın hastanın yapılan muayenesinde dinlemekle sağ hemitoraksta hafif
düzeyli ronküsler izlenmiştir. Akciğer grafisinde orta ve alt zonlarda buzlu cam dansitesi ve yer yer konsolide alanlar izlenirken bilgisayarlı
tomografi de her iki akciğerde yerleşmiş ince duvarlı multipl kistik alanlar görülmüştür. Batında ise palpabl kitle saptanmıştır. Sağ renal kaynaklı
kitle biyopsisinin mikroskobik incelenmesinde matür adipoz doku adaları arasında kalın duvarlı dismorfik vasküler yapılar etrafında myoid
iğsi hücre proliferasyonu izlenen kesitlerde mitoz, nekroz, sitolojik atipi izlenmemiştir. Hemoptizi şikayeti devam eden ve interstisyel akciğer
hastalığı düşünülen, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ile tanısı kesinleştirilemeyen hastaya video yardımlı torakoskopik cerrahi
biyopsi yapılmıştır. Akciğer biyopsisine ait mikroskopik değerlendirmede parankimde küçük kistik boşluklar, bu kistlerin çevresinde iğsi
görünümde düz kas hücrelerine benzeyen morfolojide hücreler ve interstisyel alanda kalınlaşma izlenmiştir. İmmünohistokimyasal çalışmada
ise HMB-45 ve östrojen reseptör proteini ile bu hücrelerde reaktivite tespit edilmesi üzerine Lenfanjioleiomyomatozis tanısı konulmuştur.
Sonuç: Lenfanjioleiomyomatozis hemen hemen sadece kadınları etkileyen, anormal düz kas hücrelerinin, akciğer parankimi içinde kistik
değişikliklerle birlikte yaygın çoğalması ile karakterize bir hastalıktır. Lenfanjioleiomyomatozis ile birlikteliği olabilen dev anjimyolipomlar
genellikle klinikte kanama şikayeti ile başvururlar. Ancak bizim olgumuzda anjiomyolipom rastlantısal olarak tespit edilmiş olup bu yönüyle
ilginç bulunmuştur.
Aim:Lymphangioleiomyomatosis is a rare disease seen as sporadic or part of tuberous sclerosis. It is more common in women with tuberous
sclerosis and is often diagnosed in patients with renal angiomyolipoma. Renal Angiomyolipomas are benign tumors that can gain large size. Our
case was sporadic and it was found worth presenting due to the coexistence of pulmonary lymphangioleiomyomatosis and renal angiomyolipom.
Case: A 26-year-old female patient who applied to the emergency department with a complaint of hemoptysis was observed in the right
hemithorax by listening in her examination. On lung radiography, ground glass density and locally consolidated areas were observed in the
middle and lower zones, while computed tomography showed thin-walled multiple cystic areas located in both lungs. In the abdomen, a
palpable mass was detected. In the microscopic examination of right renal mass mass biopsy, mitosis, necrosis, and cytological atypia were not
observed in sections with thick-walled dysmorphic vascular structures between mature adipose tissue islands. A video-assisted thoracoscopic
surgical biopsy was performed on the patient whose hemoptysis complaints continued and interstitial lung disease was considered and the
diagnosis could not be confirmed with high resolution computed tomography. In the microscopic evaluation of lung biopsy, small cystic
cavities in the parenchyma and thickening of the interstitial area and cells in the morphology similar to spindle-like smooth muscle cells were observed around these cysts. In the immunohistochemical study, the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis was made upon the detection of
reactivity in these cells with HMB-45 and estrogen receptor protein.
Conclusion: Lymphangioleiomyomatosis is a disease that affects only women and is characterized by widespread proliferation of abnormal smooth
muscle cells with cystic changes in the lung parenchyma. Giant angimyolipomas, which may be associated with lymphangioleiomyomatosis,
usually present with the complaint of bleeding in the clinic. However, in our case, angiomyolipoma was detected incidentally and was found
interesting in this respect.
