Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS286(356 - KARACİĞER SAFRA DUKTUS ADENOMU VE KOLON MÜSİNÖZ ADENOKARSİNOMU BİRLİKTELİĞİ
Hepatobilier ve Pankreas Patoloji
1 Kayseri Şehir Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
GİRİŞ: Safra duktus adenomu değişken bir fibröz septa içinde büyüyen, lümen veya safra içermeyen, safra duktus benzeri küçük tübüllerin benign kümelenmesidir. Kazanılmış lezyonlardır. İmmünhistokimyasal bulgulara dayanarak peribilier glandlardan köken aldıkları düşünülmektedir, bu nedenle peribilier gland hamartomu olarak da isimlendirilir. Neoplastik veya reaktif olduğu tartışmalıdır.
OLGU: 82 yaşında bayan hasta, karın ağrısı şikayeti ile genel cerrahi polikliniğine başvurdu. Yapılan kolonoskopide çekumda kitle tespit edilerek biyopsi alındı ve müsinöz adenokarsinom tanısı verildi. Tümör evrelemesi için yapılan tüm batın ultrasonografi incelemesinde karaciğer boyutlarının normal sınırlarda, parankim ekosunun homojen olduğu, kitlesel bir lezyon izlenmediği görüldü. Portal ve hepatik venöz sistemin normal, safra kesesinin kontrakte, koledok ve intrahepatik safra kanallarının normal genişlikte olduğu raporlandı. Sağ hemikolektomi operasyonu sırasında, karaciğer kapsülünde görülen 0.5 cm çaptaki, şüpheli metastatik lezyon da eksize edildi. Kolon rezeksiyon materyalinde çekum yerleşimli kitleye orta derecede diferansiye müsinöz adenokarsinom tanısı verildi. Karaciğerdeki lezyon mikroskopisinde hemen karaciğer kapsülü altında yerleşmiş 3 mm çapında, nisbeten düzgün sınırlı, bir kaç alanda hepatositlere düzensiz girişler yapan, dar bağ doku içinde, sıkışık olarak yerleşmiş, benign safra duktuslarından oluşan proliferatif nodüler gelişim saptandı. Hücrelerde atipi, nükleolus belirginliği, mitoz, nekroz görülmedi. Lezyon içinde fokal alanlarda inflamatuar hücreler seçilmektedir. Yapılan immünhistokimyasal çalışmada duktus hücreleri CK7 ile kuvvetli pozitif, CK20 ile fokal zayıf pozitif, CDX2 negatif boyandı. Ki67 ile %1?den az, P53 ile %5 oranında boyanma saptandı. Bu bulgular ile safra duktus adenomu tanısı verildi.
SONUÇ: Safra duktus adenomları genellikle tek ve subkapsüler yerleşimli, çoğu 1cm?den küçük kitlesel lezyonlardır. Safra içermeyen ve birbirleriyle anastomoz yapmayan küçük tübüler yapılardan oluşur. Hücre nükleusları yuvarlak şekilli, konturları düzenlidir, nükleolusları belirgin değildir. Nadiren epitel hücreleri onkositik olabilir. Histopatolojik olarak dar ve gevşek fibröz stromaya gömülü tombul küçük yuvarlak bezlerden, yoğun fibrozis içine gömülü atrofik görünen bezler ve tübüler yapılara kadar değişebilir. İyi sınırlı olma eğilimindedir. Ancak kenar alanlarda hepatositler arasına sıkışmış duktuslar infiltratif izlenimi veren görüntü oluşturabilir. Lezyonda bazen lenfosit infiltrasyonu görülebilir. Asla atipik mitoz olmaz. Ayırıcı tanısında iyi differansiye kolanjiosellüler karsinom, metastatik adenokarsinom ve von Mayenburg kompleksi vardır. Safra duktus adenomları karaciğerin başka nedenlerle incelenmesi ya da operasyonlar sırasında rastlantısal olarak bulunan küçük kitlelerdir. Metastaz şüpheli yüzeyel kitlelerde ayırıcı tanıda gözardı edilmemesi gerekir. Anahtar Kelimeler : Safra, duktus, adenom, adenokarsinom
GİRİŞ: Safra duktus adenomu değişken bir fibröz septa içinde büyüyen, lümen veya safra içermeyen, safra duktus benzeri küçük tübüllerin benign kümelenmesidir. Kazanılmış lezyonlardır. İmmünhistokimyasal bulgulara dayanarak peribilier glandlardan köken aldıkları düşünülmektedir, bu nedenle peribilier gland hamartomu olarak da isimlendirilir. Neoplastik veya reaktif olduğu tartışmalıdır.
OLGU: 82 yaşında bayan hasta, karın ağrısı şikayeti ile genel cerrahi polikliniğine başvurdu. Yapılan kolonoskopide çekumda kitle tespit edilerek biyopsi alındı ve müsinöz adenokarsinom tanısı verildi. Tümör evrelemesi için yapılan tüm batın ultrasonografi incelemesinde karaciğer boyutlarının normal sınırlarda, parankim ekosunun homojen olduğu, kitlesel bir lezyon izlenmediği görüldü. Portal ve hepatik venöz sistemin normal, safra kesesinin kontrakte, koledok ve intrahepatik safra kanallarının normal genişlikte olduğu raporlandı. Sağ hemikolektomi operasyonu sırasında, karaciğer kapsülünde görülen 0.5 cm çaptaki, şüpheli metastatik lezyon da eksize edildi. Kolon rezeksiyon materyalinde çekum yerleşimli kitleye orta derecede diferansiye müsinöz adenokarsinom tanısı verildi. Karaciğerdeki lezyon mikroskopisinde hemen karaciğer kapsülü altında yerleşmiş 3 mm çapında, nisbeten düzgün sınırlı, bir kaç alanda hepatositlere düzensiz girişler yapan, dar bağ doku içinde, sıkışık olarak yerleşmiş, benign safra duktuslarından oluşan proliferatif nodüler gelişim saptandı. Hücrelerde atipi, nükleolus belirginliği, mitoz, nekroz görülmedi. Lezyon içinde fokal alanlarda inflamatuar hücreler seçilmektedir. Yapılan immünhistokimyasal çalışmada duktus hücreleri CK7 ile kuvvetli pozitif, CK20 ile fokal zayıf pozitif, CDX2 negatif boyandı. Ki67 ile %1?den az, P53 ile %5 oranında boyanma saptandı. Bu bulgular ile safra duktus adenomu tanısı verildi.
SONUÇ: Safra duktus adenomları genellikle tek ve subkapsüler yerleşimli, çoğu 1cm?den küçük kitlesel lezyonlardır. Safra içermeyen ve birbirleriyle anastomoz yapmayan küçük tübüler yapılardan oluşur. Hücre nükleusları yuvarlak şekilli, konturları düzenlidir, nükleolusları belirgin değildir. Nadiren epitel hücreleri onkositik olabilir. Histopatolojik olarak dar ve gevşek fibröz stromaya gömülü tombul küçük yuvarlak bezlerden, yoğun fibrozis içine gömülü atrofik görünen bezler ve tübüler yapılara kadar değişebilir. İyi sınırlı olma eğilimindedir. Ancak kenar alanlarda hepatositler arasına sıkışmış duktuslar infiltratif izlenimi veren görüntü oluşturabilir. Lezyonda bazen lenfosit infiltrasyonu görülebilir. Asla atipik mitoz olmaz. Ayırıcı tanısında iyi differansiye kolanjiosellüler karsinom, metastatik adenokarsinom ve von Mayenburg kompleksi vardır. Safra duktus adenomları karaciğerin başka nedenlerle incelenmesi ya da operasyonlar sırasında rastlantısal olarak bulunan küçük kitlelerdir. Metastaz şüpheli yüzeyel kitlelerde ayırıcı tanıda gözardı edilmemesi gerekir. Anahtar Kelimeler : Safra, duktus, adenom, adenokarsinom