Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS353(434 - MATÜR KİSTİK TERATOM ÜZERİNDE GELİŞMİŞ SARKOM VE SKUAMÖZ HÜCRELİ KARSİNOM: OLGU SUNUMU
Jinekopatoloji
1 T.c. Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü
2 T.c. Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi Bölümü
GİRİŞ
Overin matür kistik teratomlarında somatik tip malign transformasyonlar %1-2 oranında görülür. En sık skuamöz hücreli karsinom olmak üzere adenokarsinom, melanom, karsinoid tümör, tiroid karsinomları ve sarkomlar gibi diğer maligniteler gelişebilir. Mikst tip malign tümör gelişimi ise ileri derecede nadir bir durumdur. Burada matür kistik teratom üzerinde gelişen iğsi hücreli sarkom ve ona eşlik eden skuamöz hücreli karsinom olgusu sunulmuştur.
OLGU
42 yaşında kadın hasta karın ağrısı şikayeti ile genel cerrahi polikliniğine başvurmuştur. Fizik muayenesinde karında göbek altına uzanım gösteren palpabl kitle saptanması üzerine çekilen alt abdomen manyetik rezonans görüntülemesinde sol adneksiyal alanda, boyutları 14x12x10 cm olan, genel olarak kistik karakterde, yağ içerikli, dermoid kist benzeri kompleks lezyon saptanmış, lezyon içerisinde solid komponentler ve saç ile uyumlu olabilecek yapılar izlenmiştir. Olguya sol salpingo-ooferektomi uygulanarak kitle total eksize edilmiştir. Makroskopik olarak 18x15x8 cm boyutlarda, kistik karakterdeki tümörün içerisinden sebum ve kıl yapıları boşalmış, duvarında diş yapısı izlenmiştir. Klasik dermoid kist ile uyumlu bu yapılar yanı sıra kist duvarında en büyüğü 7,5x5x4 cm boyutta, nekrotik görünümde üç adet solid alan izlenmiştir. Kist iç yüzünde yer yer düzensizlikler dikkati çekmiştir. Mikroskopik olarak solid komponentler belirgin nükleer atipi içeren, çoğu alanda fasiküler düzenlenimde iğsi hücrelerden ibaret olup geniş nekroz alanları izlenmiştir. Mitoz sayısı 10 büyük büyütme alanında 35 olup çok sayıda atipik mitotik figür dikkati çekmiştir. Kistin düzensiz alanlarından alınan örneklerde en büyüğü 1,5x0,3 cm boyutta olmak üzere dağınık mikroskopik odaklarda orta derecede diferansiye skuamöz hücreli karsinom izlenmiş olup ayrıca birkaç odakta displazi içeren skuamöz epitel örnekleri görülmüştür. İğsi hücreli komponent ile skuamöz hücreli karsinom komponenti tamamen biribirinden ayrı olarak izlenmiştir. İmmunhistokimyasal olarak, malign iğsi hücreli komponent Vimentin pozitif, SMA, Desmin, Kaldesmon, CD34, CD117, panCK, p63, CK5/6, CD45, Melan A ve HMB-45 negatiftir. Skuamöz hücreli karsinom komponenti ise panCK, p63 ve CK5/6 ile boyanma göstermiştir. Sarkom alt tiplendirmesine yönelik immunhistokimyasal çalışmalarda spesifikasyon sağlanamamış olup olgu, matür kistik teratom üzerinde gelişmiş iğsi hücreli sarkom (FCCLCC derecelendirme sistemine göre derece:3) ve eşlik eden skuamöz hücreli karsinom olarak raporlanmıştır.
SONUÇ
Ovaryan matür kistik teratom üzerinde mikst tipte somatik malignite gelişimi son derece nadir bir durum olup literatürde 6 vaka bildirilmiştir. Patogenez net bir şekilde ortaya konamamış olsa da olası bir açıklama senkron biklonal bir orijini içermektedir. Malign transformasyon matür teratomda prognozu tümüyle olumsuz yönde değiştirmekte olup mikst bir malignite varlığında ise sarkom komponentinin bulunması daha kötü prognozla ilişkili olacaktır. Anahtar Kelimeler : matür kistik teratom, over, sarkom, skuamöz hücreli karsinom
2 T.c. Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi Bölümü
GİRİŞ
Overin matür kistik teratomlarında somatik tip malign transformasyonlar %1-2 oranında görülür. En sık skuamöz hücreli karsinom olmak üzere adenokarsinom, melanom, karsinoid tümör, tiroid karsinomları ve sarkomlar gibi diğer maligniteler gelişebilir. Mikst tip malign tümör gelişimi ise ileri derecede nadir bir durumdur. Burada matür kistik teratom üzerinde gelişen iğsi hücreli sarkom ve ona eşlik eden skuamöz hücreli karsinom olgusu sunulmuştur.
OLGU
42 yaşında kadın hasta karın ağrısı şikayeti ile genel cerrahi polikliniğine başvurmuştur. Fizik muayenesinde karında göbek altına uzanım gösteren palpabl kitle saptanması üzerine çekilen alt abdomen manyetik rezonans görüntülemesinde sol adneksiyal alanda, boyutları 14x12x10 cm olan, genel olarak kistik karakterde, yağ içerikli, dermoid kist benzeri kompleks lezyon saptanmış, lezyon içerisinde solid komponentler ve saç ile uyumlu olabilecek yapılar izlenmiştir. Olguya sol salpingo-ooferektomi uygulanarak kitle total eksize edilmiştir. Makroskopik olarak 18x15x8 cm boyutlarda, kistik karakterdeki tümörün içerisinden sebum ve kıl yapıları boşalmış, duvarında diş yapısı izlenmiştir. Klasik dermoid kist ile uyumlu bu yapılar yanı sıra kist duvarında en büyüğü 7,5x5x4 cm boyutta, nekrotik görünümde üç adet solid alan izlenmiştir. Kist iç yüzünde yer yer düzensizlikler dikkati çekmiştir. Mikroskopik olarak solid komponentler belirgin nükleer atipi içeren, çoğu alanda fasiküler düzenlenimde iğsi hücrelerden ibaret olup geniş nekroz alanları izlenmiştir. Mitoz sayısı 10 büyük büyütme alanında 35 olup çok sayıda atipik mitotik figür dikkati çekmiştir. Kistin düzensiz alanlarından alınan örneklerde en büyüğü 1,5x0,3 cm boyutta olmak üzere dağınık mikroskopik odaklarda orta derecede diferansiye skuamöz hücreli karsinom izlenmiş olup ayrıca birkaç odakta displazi içeren skuamöz epitel örnekleri görülmüştür. İğsi hücreli komponent ile skuamöz hücreli karsinom komponenti tamamen biribirinden ayrı olarak izlenmiştir. İmmunhistokimyasal olarak, malign iğsi hücreli komponent Vimentin pozitif, SMA, Desmin, Kaldesmon, CD34, CD117, panCK, p63, CK5/6, CD45, Melan A ve HMB-45 negatiftir. Skuamöz hücreli karsinom komponenti ise panCK, p63 ve CK5/6 ile boyanma göstermiştir. Sarkom alt tiplendirmesine yönelik immunhistokimyasal çalışmalarda spesifikasyon sağlanamamış olup olgu, matür kistik teratom üzerinde gelişmiş iğsi hücreli sarkom (FCCLCC derecelendirme sistemine göre derece:3) ve eşlik eden skuamöz hücreli karsinom olarak raporlanmıştır.
SONUÇ
Ovaryan matür kistik teratom üzerinde mikst tipte somatik malignite gelişimi son derece nadir bir durum olup literatürde 6 vaka bildirilmiştir. Patogenez net bir şekilde ortaya konamamış olsa da olası bir açıklama senkron biklonal bir orijini içermektedir. Malign transformasyon matür teratomda prognozu tümüyle olumsuz yönde değiştirmekte olup mikst bir malignite varlığında ise sarkom komponentinin bulunması daha kötü prognozla ilişkili olacaktır. Anahtar Kelimeler : matür kistik teratom, over, sarkom, skuamöz hücreli karsinom