Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS266(488 - Plevral disseminasyon gösteren primer lenf nodu plazmasitomu
Hematopatoloji
1 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Manisa
2 Şırnak Devlet Hastanesi Patoloji Laboratuvarı, Şırnak
3 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Manisa
GİRİŞ
Primer lenf nodu plazmasitomu (PLNP), lenf nodu dışı ekstramedüller/ekstraosseöz plazmasitom, plazma hücreli myelom (multipl myelom) ve reaktif plazmasitozisten ayrımı yapılması gereken nadir bir plazma hücre neoplazisidir. İmmünfenotipik, klinik ve prognostik yönlerden diğerlerinden farklılık gösterir. Değişik klinik gidiş sergileyen olgumuz literatüre katkı sağlamak amacıyla sunulmaktadır.
OLGU
2012 yılında 22 yaşındayken dış merkezde sol servikal 2. bölgeden yapılan lenf nodu eksizyonunda ekstrameduller/ekstraosseöz plazmasitom tanısı aldığı bilinen erkek hastanın 2015 yılında aynı bölgede konglemere lenf nodlarının oluşturduğu kitle nedeniyle yapılan servikal lenf nodu diseksiyonunda lenf nodlarının tamamını işgal etmiş, büyük kısmı matür veya immatür ya da plazmablastik özellikler gösteren, CD38, CD138, CD79a, CD56, MUM-1 (+) neoplastik plazma hücrelerinden oluşan neoplazi izlenmişti. Ayrıca kappa, EMA, IgG, IgM ile değişken boyanma saptanmıştı. Ki-67 proliferasyon indeksi %8-9 dolayındaydı. Radyolojik ve biokimyasal incelemelerde herhangi bir kanıt bulunmadığından ve yapılan kemik iliği biyopsisinde plazma hücrelerinin %4?ü aşmadığı görüldüğünden, bir plazma hücreli myelomun lenf nodu tutulumu ya da bir solunum yolu plazmasitomunun disseminasyonu dışlanarak PLNP tanısı konmuş ve olgu olarak sunulmuştu. 2015-2018 yılları arasında yapılan üç kemik iliği biopsisinin birinde %8, diğer ikisinde %3-4 oranında plazma hücresi saptandı. 2018 Haziran?ında solunum zorluğu gelişen hastada plevral effüzyon saptandı ve plevra sıvısında, lenf düğümündeki primer neoplazma benzer şekilde, CD38, CD138, CD56, MUM-1 (+), kappa (+)/lambda (-) neoplastik plazma hücreleri görülmesi üzerine durum PLNP?nin plevral disseminasyonu lehine yorumlandı. OKT uygulanan hastanın tedavisi olgu sunumu yazımı sırasında sürmekteydi.
SONUÇ
Sıklıkla boyunda şişlik ve lokalize kitleler şeklinde ortaya çıkan PNLP lokal eksizyon ve/veya radyoterapi ile tedavi edilmektedir. Bu olgularda sağkalım, diğer ekstramedüller plazmasitomlardakinden pek farklı değildir. Plazma hücreli myelomlu olgularda ise sağkalım, PLNP?den daha kötüdür. PLNP olgularında immatür ve plazmablastik morfolojik özelliklerin kötü prognozla ilişkili olduğu düşünülmektedir. Olgumuz yalnızca ender görülmesi, nüks etmesi ve immatür/plazmablastik özellikler taşıması nedeniyle değil, plazma hücreli myelomda dahi çok az rastlanan plevral disseminasyon göstermesi nedeniyle sunulmaya değer bulunmuştur. Anahtar Kelimeler : primer lenf nodu plazmasitomu, plazma hücreli myelom,malign plevral efüzyon
2 Şırnak Devlet Hastanesi Patoloji Laboratuvarı, Şırnak
3 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Manisa
GİRİŞ
Primer lenf nodu plazmasitomu (PLNP), lenf nodu dışı ekstramedüller/ekstraosseöz plazmasitom, plazma hücreli myelom (multipl myelom) ve reaktif plazmasitozisten ayrımı yapılması gereken nadir bir plazma hücre neoplazisidir. İmmünfenotipik, klinik ve prognostik yönlerden diğerlerinden farklılık gösterir. Değişik klinik gidiş sergileyen olgumuz literatüre katkı sağlamak amacıyla sunulmaktadır.
OLGU
2012 yılında 22 yaşındayken dış merkezde sol servikal 2. bölgeden yapılan lenf nodu eksizyonunda ekstrameduller/ekstraosseöz plazmasitom tanısı aldığı bilinen erkek hastanın 2015 yılında aynı bölgede konglemere lenf nodlarının oluşturduğu kitle nedeniyle yapılan servikal lenf nodu diseksiyonunda lenf nodlarının tamamını işgal etmiş, büyük kısmı matür veya immatür ya da plazmablastik özellikler gösteren, CD38, CD138, CD79a, CD56, MUM-1 (+) neoplastik plazma hücrelerinden oluşan neoplazi izlenmişti. Ayrıca kappa, EMA, IgG, IgM ile değişken boyanma saptanmıştı. Ki-67 proliferasyon indeksi %8-9 dolayındaydı. Radyolojik ve biokimyasal incelemelerde herhangi bir kanıt bulunmadığından ve yapılan kemik iliği biyopsisinde plazma hücrelerinin %4?ü aşmadığı görüldüğünden, bir plazma hücreli myelomun lenf nodu tutulumu ya da bir solunum yolu plazmasitomunun disseminasyonu dışlanarak PLNP tanısı konmuş ve olgu olarak sunulmuştu. 2015-2018 yılları arasında yapılan üç kemik iliği biopsisinin birinde %8, diğer ikisinde %3-4 oranında plazma hücresi saptandı. 2018 Haziran?ında solunum zorluğu gelişen hastada plevral effüzyon saptandı ve plevra sıvısında, lenf düğümündeki primer neoplazma benzer şekilde, CD38, CD138, CD56, MUM-1 (+), kappa (+)/lambda (-) neoplastik plazma hücreleri görülmesi üzerine durum PLNP?nin plevral disseminasyonu lehine yorumlandı. OKT uygulanan hastanın tedavisi olgu sunumu yazımı sırasında sürmekteydi.
SONUÇ
Sıklıkla boyunda şişlik ve lokalize kitleler şeklinde ortaya çıkan PNLP lokal eksizyon ve/veya radyoterapi ile tedavi edilmektedir. Bu olgularda sağkalım, diğer ekstramedüller plazmasitomlardakinden pek farklı değildir. Plazma hücreli myelomlu olgularda ise sağkalım, PLNP?den daha kötüdür. PLNP olgularında immatür ve plazmablastik morfolojik özelliklerin kötü prognozla ilişkili olduğu düşünülmektedir. Olgumuz yalnızca ender görülmesi, nüks etmesi ve immatür/plazmablastik özellikler taşıması nedeniyle değil, plazma hücreli myelomda dahi çok az rastlanan plevral disseminasyon göstermesi nedeniyle sunulmaya değer bulunmuştur. Anahtar Kelimeler : primer lenf nodu plazmasitomu, plazma hücreli myelom,malign plevral efüzyon