Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS403(502 - Yetişkinde lipoblastoma, nadir bir olgu ve yaş grubu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
Giriş
Lipoblastomalar (LBS) çocukluk çağı neoplazmlarının %1?inden azını oluşturan nadir görülen benign tümörlerdir. En sık görüldüğü yerler sırasıyla gövde ve ekstremitelerdir ve ağrısız hızlı büyüyen kitle şeklinde prezente olurlar. Lipoblastomlar, fibröz bantlarla lobüler görünümde, stromada miksoid değişiklikler ve belirgin vasküler yapılar, santralinde matür adipositler, periferde lipoblastların bulunmasıyla karakterizedir. Genellikle pediatrik yaş grubunda izlenen lipoblastom yetişkinlerde oldukça nadirdir. Oldukça az rastlanan bir tümör olmakla birlikte daha nadir olarak yetişkin yaş grubundaki lipoblastoma olgumuz literatür eşliğinde sunulmuştur.
Olgu
Sağ el dorsumunda uzun süredir mevcut olan şişlik nedeniyle hastanemize başvuran 38 yaşında kadın hastaya yapılan yüzeyel USG incelemesinde sağ el 3. ve 4. parmak metakarpofalangeal düzeyinde hemen cilt altı yerleşimli, heterojen, ekojen, içersinde monofazik arteryel akımın izlendiği kitle lezyonu görülmüş olup vasküler malformasyon şüphesi belirtilmiştir. Lezyon total olarak eksize edilmiştir. Makroskopik olarak 5x4x2 cm boyutlarında krem-kahverengi kapsüllü, kısmen düzgün sınırlı 1 adet doku parçasından hazırlanan kesitlerin incelenmesinde mukoid matriks içersinde belirgin vasküler yapılar, lipoblastlar, küçük lobüler irregüler immatür yağ hücreleri dikkati çekmiştir. Yapılan immünhistokimyasal incelemede CD68, S100, CD31, CK7 negatif, PAS fokal pozitiftir. Ki67 proliferasyon indeksi %1?in altındadır. Bu bulgularda vakaya lipoblastoma tanısı konulmuştur.
Sonuç
Lipoblastomlar genellikle bebek ve çocuklarda izlenip, vakaların %80?i 3 yaş öncesinde görülür. Yetişkinlerde oldukça nadir görülür. Erkeklerde kadınlardan daha sık rastlanır. Genellikle iyi sınırlı, miksoid stroma ve pleksiform kapiller ağ, matür adipositler ve lipoblastlardan oluşan, fibröz bantlarla lobüler görünümde olan nadir görülen benign neoplazmlardır. LBS?lerin, subkutan yerleşimli, lokalize, lokal invazyon göstermeyen Tip1 ve derin invazyon, hızlı progresyon gösteren ve rekürrens riski yüksek Tip2 LBS olmak üzere iki tipi vardır. İkisinde de metastaz ve malign transformasyon izlenmez. Tedavisi komplet rezeksiyondur, ancak lokal nüks görülebilir. Anahtar Kelimeler : lipoblastom, lipoblast, miksoid matriks
Giriş
Lipoblastomalar (LBS) çocukluk çağı neoplazmlarının %1?inden azını oluşturan nadir görülen benign tümörlerdir. En sık görüldüğü yerler sırasıyla gövde ve ekstremitelerdir ve ağrısız hızlı büyüyen kitle şeklinde prezente olurlar. Lipoblastomlar, fibröz bantlarla lobüler görünümde, stromada miksoid değişiklikler ve belirgin vasküler yapılar, santralinde matür adipositler, periferde lipoblastların bulunmasıyla karakterizedir. Genellikle pediatrik yaş grubunda izlenen lipoblastom yetişkinlerde oldukça nadirdir. Oldukça az rastlanan bir tümör olmakla birlikte daha nadir olarak yetişkin yaş grubundaki lipoblastoma olgumuz literatür eşliğinde sunulmuştur.
Olgu
Sağ el dorsumunda uzun süredir mevcut olan şişlik nedeniyle hastanemize başvuran 38 yaşında kadın hastaya yapılan yüzeyel USG incelemesinde sağ el 3. ve 4. parmak metakarpofalangeal düzeyinde hemen cilt altı yerleşimli, heterojen, ekojen, içersinde monofazik arteryel akımın izlendiği kitle lezyonu görülmüş olup vasküler malformasyon şüphesi belirtilmiştir. Lezyon total olarak eksize edilmiştir. Makroskopik olarak 5x4x2 cm boyutlarında krem-kahverengi kapsüllü, kısmen düzgün sınırlı 1 adet doku parçasından hazırlanan kesitlerin incelenmesinde mukoid matriks içersinde belirgin vasküler yapılar, lipoblastlar, küçük lobüler irregüler immatür yağ hücreleri dikkati çekmiştir. Yapılan immünhistokimyasal incelemede CD68, S100, CD31, CK7 negatif, PAS fokal pozitiftir. Ki67 proliferasyon indeksi %1?in altındadır. Bu bulgularda vakaya lipoblastoma tanısı konulmuştur.
Sonuç
Lipoblastomlar genellikle bebek ve çocuklarda izlenip, vakaların %80?i 3 yaş öncesinde görülür. Yetişkinlerde oldukça nadir görülür. Erkeklerde kadınlardan daha sık rastlanır. Genellikle iyi sınırlı, miksoid stroma ve pleksiform kapiller ağ, matür adipositler ve lipoblastlardan oluşan, fibröz bantlarla lobüler görünümde olan nadir görülen benign neoplazmlardır. LBS?lerin, subkutan yerleşimli, lokalize, lokal invazyon göstermeyen Tip1 ve derin invazyon, hızlı progresyon gösteren ve rekürrens riski yüksek Tip2 LBS olmak üzere iki tipi vardır. İkisinde de metastaz ve malign transformasyon izlenmez. Tedavisi komplet rezeksiyondur, ancak lokal nüks görülebilir. Anahtar Kelimeler : lipoblastom, lipoblast, miksoid matriks