Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS382(567 - Pelvik Lenf Nodlarında Lenfanjioleiomyom: İki Olgu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
2 Cizre Selahattin Cizrelioğlu Devlet Hastanesi
GİRİŞ
Lenfanjioleiomyom mediasten, retroperiton ve pulmoner interstisyumun lenf nodları ve lenfatikleri çevresindeki perivasküler epiteloid hücrelerin proliferasyonu ile karakterize seyrek görülen bir hastalıktır. Lokalize ise lenfanjioleiomyom, yaygın ise lenfanjioleiomyomatozis olarak adlandırılır. Olguların hemen tümü kadın olup 30?lu yaşlarda görülür.
OLGU
Olgu1: 40 yaşında kadın hasta. Sol adneksiyal loj interligamenter bölgeden kitle eksizyonu ve sol dış iliak bölgeden 2 lenf nodu gönderildi . Kitle eksizyonu leiomyom tanısı aldı. Lenf nodlarında ise iğsi hücrelerden oluşan proliferasyon görüldü.
Olgu 2: 49 yaşında, meme karsinomu nedeniyle takip edilen kadın hastanın dış merkezde endometriyal küretajının endometrioid adenokarsinom şeklinde raporlanması üzerine total abdominal histerektomi, bilateral salpingoooferektomi ve pelvik lenf nodu diseksiyonu tarafımıza gönderildi. Endometriyal polip yüzeyinde gelişmiş seröz adenokarsinom, toplam 13 adet reaktif hiperplazi gösteren lenf nodu görüldü. İki lenf nodunda ise iğsi hücrelerden oluşan proliferasyon dikkati çekti. Her iki olguda söz konusu lenf nodları benzer görünümde olup özellikle subkapsüler alanda iğsi ?epiteloid hücreler endotelle döşeli boşluklar çevresinde kısa fasiküller, kompakt yuvalanmalar oluşturuyordu. Bu hücreler geniş eozinofilik, granüler sitoplazmalı olup atipi ya da mitotik aktivite izlenmedi. HMB45, katepsin K, desmin, düz kas aktin ve östrojen reseptörü ile pozitiflik saptandı. Ayırıcı tanıda leiomyosarkom metastazı, desmoplastik melanom metastazı , lenf nodlarının anjiomatöz hamartomu ele alınmış olup immünohistokimyasal bulgular yanı sıra atipi, mitoz görülmemesi ile bu tanılar dışlandı.
SONUÇ
Son zamanlarda kanser evreleme cerrahisi yapılan kadınlarda lenfanjioleiomyomun intraaddominal lenf nodu tutulumu insidental bir bulgu olarak bildirilmiştir. Lenfanjioleiomyom perivasküler epiteloid hücre diferansiasyonlu tümör (PEComa) grubu içerisinde yer alır. Bazı lenfanjioleiomyom hastalarında tüberoskleroz kompleksi ve/veya PEComa ailesi lezyonları eşlik edebildiği için klinik önem taşımaktadır. Mikroskopik incelemede lenf nodunda subkapsüler yerleşim, ekstranodal yayılım, intralenfatik gelişim, kompakt yuvalanmalar, dallanan lenfatik kanallar, şişkin hücreler veya köpüksü/berrak sitoplazma klasik özellikleridir. Katepsin K PEComa ailesi için HMB45 ?ten daha sensitif olan son zamanlarda ortaya çıkmış bir belirteçtir. Anahtar Kelimeler : lenf nodu, lenfanjioleiomyom, PEComa, katepsinK
2 Cizre Selahattin Cizrelioğlu Devlet Hastanesi
GİRİŞ
Lenfanjioleiomyom mediasten, retroperiton ve pulmoner interstisyumun lenf nodları ve lenfatikleri çevresindeki perivasküler epiteloid hücrelerin proliferasyonu ile karakterize seyrek görülen bir hastalıktır. Lokalize ise lenfanjioleiomyom, yaygın ise lenfanjioleiomyomatozis olarak adlandırılır. Olguların hemen tümü kadın olup 30?lu yaşlarda görülür.
OLGU
Olgu1: 40 yaşında kadın hasta. Sol adneksiyal loj interligamenter bölgeden kitle eksizyonu ve sol dış iliak bölgeden 2 lenf nodu gönderildi . Kitle eksizyonu leiomyom tanısı aldı. Lenf nodlarında ise iğsi hücrelerden oluşan proliferasyon görüldü.
Olgu 2: 49 yaşında, meme karsinomu nedeniyle takip edilen kadın hastanın dış merkezde endometriyal küretajının endometrioid adenokarsinom şeklinde raporlanması üzerine total abdominal histerektomi, bilateral salpingoooferektomi ve pelvik lenf nodu diseksiyonu tarafımıza gönderildi. Endometriyal polip yüzeyinde gelişmiş seröz adenokarsinom, toplam 13 adet reaktif hiperplazi gösteren lenf nodu görüldü. İki lenf nodunda ise iğsi hücrelerden oluşan proliferasyon dikkati çekti. Her iki olguda söz konusu lenf nodları benzer görünümde olup özellikle subkapsüler alanda iğsi ?epiteloid hücreler endotelle döşeli boşluklar çevresinde kısa fasiküller, kompakt yuvalanmalar oluşturuyordu. Bu hücreler geniş eozinofilik, granüler sitoplazmalı olup atipi ya da mitotik aktivite izlenmedi. HMB45, katepsin K, desmin, düz kas aktin ve östrojen reseptörü ile pozitiflik saptandı. Ayırıcı tanıda leiomyosarkom metastazı, desmoplastik melanom metastazı , lenf nodlarının anjiomatöz hamartomu ele alınmış olup immünohistokimyasal bulgular yanı sıra atipi, mitoz görülmemesi ile bu tanılar dışlandı.
SONUÇ
Son zamanlarda kanser evreleme cerrahisi yapılan kadınlarda lenfanjioleiomyomun intraaddominal lenf nodu tutulumu insidental bir bulgu olarak bildirilmiştir. Lenfanjioleiomyom perivasküler epiteloid hücre diferansiasyonlu tümör (PEComa) grubu içerisinde yer alır. Bazı lenfanjioleiomyom hastalarında tüberoskleroz kompleksi ve/veya PEComa ailesi lezyonları eşlik edebildiği için klinik önem taşımaktadır. Mikroskopik incelemede lenf nodunda subkapsüler yerleşim, ekstranodal yayılım, intralenfatik gelişim, kompakt yuvalanmalar, dallanan lenfatik kanallar, şişkin hücreler veya köpüksü/berrak sitoplazma klasik özellikleridir. Katepsin K PEComa ailesi için HMB45 ?ten daha sensitif olan son zamanlarda ortaya çıkmış bir belirteçtir. Anahtar Kelimeler : lenf nodu, lenfanjioleiomyom, PEComa, katepsinK