Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS104(653 - Epidermodisplazi Verruciformis Olgusu
Dermatopatoloji
Özben Yalçın 1, Abdulkadir Sonkaya 1, Gamze Kulduk 1, Özay Özkaya Mutlu 2, Damla Karabıyık 1
1 S.b.ü. Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Patoloji Kliniği
2 S.b.ü. Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Plastik, Rekonstrüktif Ve Estetik Cerrahi Kliniği
  Giriş

Epidermodisplazi Verruciformis, nadir görülen otozomal resesif geçişli genetik bir hastalıktır. Genellikle çocukluk ve genç erişkin yaşta ortaya çıkar. Bu hastalıkta multipl verruka plana ve pitriyazis versikolor benzeri lezyonlar görülebilmektedir. Bazı Human Papilloma Virüs(HPV) tiplerine karşı duyarlılık mevcuttur .En sık tespit edilen Human Papilloma Virüsler 5 ve 8 tipleridir. HPV?ye karşı oluşan bu duyarlılığa bağlı olarak verrüköz lezyonlar yanı sıra skuamöz hücreli karsinom(SCC) da görülebilmektedir.

Olgu

28 yaşında Suriyeli erkek hasta; 20 yaşından beri baş boyun bölgesinde ortaya çıkan farklı şekil ve boyutlarda çok sayıda lezyon ile hastanemize başvurdu. Lezyonlardan en büyüğü sol mandibulada ciltten kabarık, sınırları düzensiz, 6x2x1 cm boyutlarında, koyu kahverenkli, verrüka plana benzeri idi. Gönderilen eksizyonel biyopsi materyalinde, yer yer mikroinvaziv skuamöz hücreli karsinom alanları, yer yer tam kat displazi alanları görüldü. Bunun yanı sıra; verrüköz alanlar ve büyük soluk mavi renkte keratinositlerin varlığı dikkati çekti.

Tartışma

Epidermodisplazi Verruciformis, daha sık otozomal resesif geçişli olmakla birlikte otozomal dominant ve sporadik olarak da görülür. Benign formlarında genellikle çok sayıda verrüköz lezyonlar olarak kendini gösterirken; malign formlarında kahverengi yama, seboreik keratoz şeklinde kendini gösterebilmektedir. Epidermodisplazi Verruciformis histomorfolojik olarak farklı varyasyonlarda görülebildiğinden; hem bu varyasyonlar göz önünde bulundurulmalı, hem de diğer benzeri lezyonlar da ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler : epidermodisplazi verruciformis, hpv, scc