Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS357(677 - Atipili veya Sarkomatöz Transformasyonlu Sellüler Anjiofibrom; Nadir bir olgu
Jinekopatoloji
Özgür İlhan Çelik 1, Meral Koyuncuoğlu 2, Önder Özcan 3
1 Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Muğla
2 9 Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, İzmir
3 Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Muğla
  Giriş:

Sellüler anjiofibrom; kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülen, en sık yerleşim yeri erkekte inguinoskrotal bölge, kadında ise vulvovajinal bölge olan mezenşimal bir neoplazidir. Tümör iğsi hücrelerden, aralarında kalın duvarlı, küçük ve orta çaplı damarlardan ve mural hyalinizasyondan oluşan bir histomorfolojiye sahiptir. Eksizyon sonrası genellikle tekrarlamaz. Bu benign tümörde bizim olgumuzdaki gibi çok nadiren sarkomatöz transformasyon görülebilmektedir.

Olgu:

33 yaşında özgeçmişinde başka bir hastalığı olmayan bayan hastanın vulvasından gluteal bölgesine doğru uzanan bölgeden eksize edilen, 12x10x8cm boyutlarındaki kitlesinin kesit yüzü krem-sarı renkli solid izlendi. Mikroskopik incelemesinde ise; çevre kas ve yağ dokusuna düzensiz infiltrasyon gösteren, hyalin fibriler zeminde, yer yer oldukça hiperkromatik, pleomorfik nükleuslu, genelde kısa iğsi hücrelerin demetler yaptığı, aralarda çok sayıda CD34 ile pozitif boyanan kapiller vasküler yapı bulunduğu izlenmiştir. Uygulanan immünhistokimyasal panelde tümör hücrelerinde; ER, PR, p16, p53 ile yaygın, Desminle yer yer boyanma saptanmış olup, Düz kas aktin, s100, Pansitokeratin, Epitelyal membran antijen(EMA), MelanA, CD68, CD117, Beta-katenin ve CD34 ile boyanma saptanmamıştır. Mevcut bulgularla olguya Atipili veya Sarkomatöz Transformasyonlu Sellüler Anjiofibrom tanısı konuldu.

Sonuç:

Sellüler Anjiofibrom; ilk olarak Nucci ve ark. tarafından 1997?de ; 6 olguluk bir seride, iğsi hücreler ve belirgin vasküler yapılardan oluşan, en sık orta yaşlı kadınlarda, vulvovajinal bölgede görülen benign bir neoplazi olarak tanımlanmıştır. Daha sonraları Laskin ve ark. 11 olguluk bir seride benzer morfolojik bulguları olan bir tümörü erkek hastalarda inguinoskrotal bölgede, Anjiomyofibroblastom benzeri tümör olarak bildirmişlerdir. 2002 yılında ise Dünya Sağlık Örgütü(WHO) kadın ve erkeklerde görülen bu iki antiteyi aynı olarak tanımlamış ve Sellüler Anjiofibrom olarak adlandırmışlardır. Sonraları yayınlanan az sayıdaki çalışmada ise bu lezyonların özellikle vulvar lokalizasyonda olanlarında hücresel atipi/Sarkomatöz Transformasyon görülebileceği bildirilmiştir, bu olguların ise metastaz yapmadığı belirtilmiştir. Tedavisinde güvenli cerrahi sınırla total eksizyonu önerilmekte ve total çıkarılmayan lezyonların lokal olarak tekrar büyüdüğü bildirilmektedir.
Anahtar Kelimeler : vulva, sellüler anjiofibrom, sarkomatöz transformasyon