Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS258(689 - HIV pozitif hastada HHV-8 pozitif Multisentrik Castleman hastalığı: Olgu sunumu
Hematopatoloji
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi, Hematoloji Kliniği
3 Yakın Doğu Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı
Giriş: Multisentrik Castleman hastalığı, aşırı sitokin üretimi nedeniyle morfolojik olarak benign lenfositler, plazma hücreleri ve vasküler yapıların prolifere olduğu, sistemik poliklonal lenfoproliferatif bir hastalıktır. HIV pozitif hastalarda, neredeyse daima HHV-8 ile ilişkilidir.
Olgu: HIV pozitif 32 yaşında erkek hasta, ateş, halsizlik, ishal şikayetleriyle hastanemize başvurdu. Yapılan tetkiklerde, anemi, hepatosplenomegali, mediastinal, aksiller, inguinal, servikal multipl lenfadenopati, LDH yüksekliği saptandı. Kaposi Sarkomu, lenfoma, tüberküloz ön tanılarıyla, aksiller lenf bezi eksizyonu ve ön kol yerleşimli plak lezyondan deri punch biyopsi yapıldı. Deri punch biyopsisi Kaposi Sarkomu ile uyumlu idi. Lenf bezine ait kesitlerde, vasküler proliferasyon, plazma hücrelerinden zengin, küçük lenfositler ve arada seyrek immunoblast plazmablast morfolojili hücrelerden oluşan infiltrasyon, yer yer hyalinize- regrese vaskülarize germinal merkezler içeren , germinal merkezleri konsantrik saran küçük lenfositlerden oluşan sekonder follikül yapıları izlendi. İmunohistokimyasal çalışmada CD38 pozitif plazma hücrelerinde kappa ve lambda hafif zincirler ile politipik boyanma saptandı. HHV-8 regrese germinal merkezler etrafındaki plazmablastlarda pozitif saptandı. Hastaya tedavide Rituksimab 375 mg/ m2 haftada bir, 4 doz verildi. Ardından fizik muayenede lenfadenopatilerde belirgin gerileme, B semptomlarında düzelme ve hemoglobin seviyesinin normal değere yükseldiği saptandı.
Sonuç: HHV-8 pozitif Multisentrik Castleman hastalığı, generalize lenfadenopati, hepatosplenomegali yanı sıra ateş, gece terlemesi, halsizlik, kilo kaybı gibi semptomların eşlik ettiği klinikopatolojik bir antitedir. Kaposi sarkomu sıklıkla eşlik eder. HHV-8 pozitif vakalarda, plazmablastik hücreler HHV-8 ile infektedir ve viral interlökin 6 üretir. Plazmablastlar, monotipik IgM lambda ekspresyonu gösterir ancak poliklonal veya oligoklonal olabilir. Bu zeminde HHV-8 pozitif büyük B hücreli lenfoma gelişebilmektedir. Tedavide Rituksimab bazlı tedavi kullanılır. Anahtar Kelimeler : Multisentrik Castleman hastalığı, HIV, HHV-8
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi, Hematoloji Kliniği
3 Yakın Doğu Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı
Giriş: Multisentrik Castleman hastalığı, aşırı sitokin üretimi nedeniyle morfolojik olarak benign lenfositler, plazma hücreleri ve vasküler yapıların prolifere olduğu, sistemik poliklonal lenfoproliferatif bir hastalıktır. HIV pozitif hastalarda, neredeyse daima HHV-8 ile ilişkilidir.
Olgu: HIV pozitif 32 yaşında erkek hasta, ateş, halsizlik, ishal şikayetleriyle hastanemize başvurdu. Yapılan tetkiklerde, anemi, hepatosplenomegali, mediastinal, aksiller, inguinal, servikal multipl lenfadenopati, LDH yüksekliği saptandı. Kaposi Sarkomu, lenfoma, tüberküloz ön tanılarıyla, aksiller lenf bezi eksizyonu ve ön kol yerleşimli plak lezyondan deri punch biyopsi yapıldı. Deri punch biyopsisi Kaposi Sarkomu ile uyumlu idi. Lenf bezine ait kesitlerde, vasküler proliferasyon, plazma hücrelerinden zengin, küçük lenfositler ve arada seyrek immunoblast plazmablast morfolojili hücrelerden oluşan infiltrasyon, yer yer hyalinize- regrese vaskülarize germinal merkezler içeren , germinal merkezleri konsantrik saran küçük lenfositlerden oluşan sekonder follikül yapıları izlendi. İmunohistokimyasal çalışmada CD38 pozitif plazma hücrelerinde kappa ve lambda hafif zincirler ile politipik boyanma saptandı. HHV-8 regrese germinal merkezler etrafındaki plazmablastlarda pozitif saptandı. Hastaya tedavide Rituksimab 375 mg/ m2 haftada bir, 4 doz verildi. Ardından fizik muayenede lenfadenopatilerde belirgin gerileme, B semptomlarında düzelme ve hemoglobin seviyesinin normal değere yükseldiği saptandı.
Sonuç: HHV-8 pozitif Multisentrik Castleman hastalığı, generalize lenfadenopati, hepatosplenomegali yanı sıra ateş, gece terlemesi, halsizlik, kilo kaybı gibi semptomların eşlik ettiği klinikopatolojik bir antitedir. Kaposi sarkomu sıklıkla eşlik eder. HHV-8 pozitif vakalarda, plazmablastik hücreler HHV-8 ile infektedir ve viral interlökin 6 üretir. Plazmablastlar, monotipik IgM lambda ekspresyonu gösterir ancak poliklonal veya oligoklonal olabilir. Bu zeminde HHV-8 pozitif büyük B hücreli lenfoma gelişebilmektedir. Tedavide Rituksimab bazlı tedavi kullanılır. Anahtar Kelimeler : Multisentrik Castleman hastalığı, HIV, HHV-8