Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS206(729 - İlginç birliktelik: Hodgkin lenfomalı hastada kolonda AA tip amiloidozis ve kriptokokkozis
Gastrointestinal Patoloji
1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilimdalı
GİRİŞ
Amiloidoz , proteinöz fibriler materyalin genellikle sistemik, bazen organ sınırlı ve nadiren de soliter lokalize bir kitle şeklinde birikmesi ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Primer , sekonder olarak sınıflandırılır. Kronik inflamatuvar veya doku hasarına yol açan bir hastalık ile birlikte olduğunda sekonder olarak tanımlanan amiloidozisde AA tipi amiloid birikimi görülür. Enfeksiyöz veya inflamatuar bir hastalıkla ilşkilidir. Romatoid artrit, ankilozan spondilit, inflamatuvar barsak hastalığı, tümörler (Hodgkin hastalığı, böbrek hücreli Ca), IV uyuşturucu kullanımı gibi kronik infeksiyonlara yol açan hastalıklar nedenler arasında bulunmaktadır.
Kriptokokkal enfeksiyonlar gastrointestinal sistemde nadir olarak rapor edilmiştir. AIDS, hematolojik malignite ve kortikosteroid tedavisi predispozan faktörlerdir.
Biz Hodgkin lenfoma (HL) tanılı kadın hastada kolonda yaygın AA tip amiloid birikimi ve kriptokkokal enfeksiyon birlikteliğini nadir görülmesi nedeniyle sunduk.
OLGU
12 yıl önce nodüler sklerozan tip, klasik HL tanılı hasta kemoterapi ve radyoterapi tedavisi görmüş ve 2008 yılındakardeşinden allojenik ilik nakli yapılmıştır. Hastalığı progresyonlar ve nükslerle seyreden 34 yaşında kadın hastaya en son karın ağrısı şikayeti ile yapılan endoskopide kolonda yaygın hiperemi görülmüştür ve biyopsiler alınmıştır. Hastanın terminal ileum,çekum-çıkan kolon, transvers kolon, inen kolon, sigmoid ve rektum biyopsilerinde lamina proprida ve perivasküler alanda kristal viole ve Kongo red ile amiloid yönünde boyanma gösteren homojen eozinofilik madde birikimi izlenmiştir. İmmünhistokimyasal çalışmada AA amiloid pozitif boyanmıştır. Ayrıca bazı kript lümenlerinde PAS, GMS ile boyanan kriptokok ile uyumlu mikroorganizmalar dikkati çekmiştir.
SONUÇ
AA amiloidoz gelişiminde bir akut faz proteini olan SAA proteinin artışı en önemli faktördür. Mononükleer hücrelerce fagosite edilen SAA proteini bir dizi yapısal değişikliğe uğrar ve amiloid fibrillerine dönüşür. Patogenezde mevcut bir enzim defekti nedeniyle tam olarak SAA molekülünün yıkılamaması veya , molekülde genetik yapısal bir anomalinin mevcut olması nedeniyle monosit yıkımına karşı direncin artmış olduğu ileri sürülmektedir. Lenfomalı hastalarda, sitokin tedavisinin etkisiyle aktive olan makrofajların amilodoz gelişiminde rol aldığı düşünülmektedir. Bizde bu hastada HL seyrinde amiloidozisin geliştiğini düşünüyoruz. Anahtar Kelimeler : AA amiloid, Hodgkin lenfoma, kriptokokkozis, kolon
GİRİŞ
Amiloidoz , proteinöz fibriler materyalin genellikle sistemik, bazen organ sınırlı ve nadiren de soliter lokalize bir kitle şeklinde birikmesi ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Primer , sekonder olarak sınıflandırılır. Kronik inflamatuvar veya doku hasarına yol açan bir hastalık ile birlikte olduğunda sekonder olarak tanımlanan amiloidozisde AA tipi amiloid birikimi görülür. Enfeksiyöz veya inflamatuar bir hastalıkla ilşkilidir. Romatoid artrit, ankilozan spondilit, inflamatuvar barsak hastalığı, tümörler (Hodgkin hastalığı, böbrek hücreli Ca), IV uyuşturucu kullanımı gibi kronik infeksiyonlara yol açan hastalıklar nedenler arasında bulunmaktadır.
Kriptokokkal enfeksiyonlar gastrointestinal sistemde nadir olarak rapor edilmiştir. AIDS, hematolojik malignite ve kortikosteroid tedavisi predispozan faktörlerdir.
Biz Hodgkin lenfoma (HL) tanılı kadın hastada kolonda yaygın AA tip amiloid birikimi ve kriptokkokal enfeksiyon birlikteliğini nadir görülmesi nedeniyle sunduk.
OLGU
12 yıl önce nodüler sklerozan tip, klasik HL tanılı hasta kemoterapi ve radyoterapi tedavisi görmüş ve 2008 yılındakardeşinden allojenik ilik nakli yapılmıştır. Hastalığı progresyonlar ve nükslerle seyreden 34 yaşında kadın hastaya en son karın ağrısı şikayeti ile yapılan endoskopide kolonda yaygın hiperemi görülmüştür ve biyopsiler alınmıştır. Hastanın terminal ileum,çekum-çıkan kolon, transvers kolon, inen kolon, sigmoid ve rektum biyopsilerinde lamina proprida ve perivasküler alanda kristal viole ve Kongo red ile amiloid yönünde boyanma gösteren homojen eozinofilik madde birikimi izlenmiştir. İmmünhistokimyasal çalışmada AA amiloid pozitif boyanmıştır. Ayrıca bazı kript lümenlerinde PAS, GMS ile boyanan kriptokok ile uyumlu mikroorganizmalar dikkati çekmiştir.
SONUÇ
AA amiloidoz gelişiminde bir akut faz proteini olan SAA proteinin artışı en önemli faktördür. Mononükleer hücrelerce fagosite edilen SAA proteini bir dizi yapısal değişikliğe uğrar ve amiloid fibrillerine dönüşür. Patogenezde mevcut bir enzim defekti nedeniyle tam olarak SAA molekülünün yıkılamaması veya , molekülde genetik yapısal bir anomalinin mevcut olması nedeniyle monosit yıkımına karşı direncin artmış olduğu ileri sürülmektedir. Lenfomalı hastalarda, sitokin tedavisinin etkisiyle aktive olan makrofajların amilodoz gelişiminde rol aldığı düşünülmektedir. Bizde bu hastada HL seyrinde amiloidozisin geliştiğini düşünüyoruz. Anahtar Kelimeler : AA amiloid, Hodgkin lenfoma, kriptokokkozis, kolon